Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload





loading...
















































ANEMIA APLASTICA

medicina


ANEMIA APLASTICĂ


l PATOGENIE

1.  Anomalii cantitative (depletia de celule stem)

2.  Anomalii calitative a celulei stem

-        capacitate redusa de autorennoire

-        perturbarea echilibrului autorennoire - diferentiere

3.  Supresia imuna a celulei stem

a. Umorala (anticorpi)

b. Celulara (ly T supresoare)

c. Prin citokine (IFN g, TNF a, IL2)

4.  Anomalii ale micromediului

5.  Deficit cantitativ sau calitativ a factorilor de crestere hematopoietici

ANEMIA APLASTICA

l Pancitopenie

l   Anemia normocroma, normocitara, reticulociti

l   Leucopenie cu granulopenie

l   Trombocitopenie

l Maduva osoasa

l   Saraca

l   Reducerea sau disparitia seriilor mieloide

l   Inf. Cu Ly, Pl, Ma

l BOM

l   Hipocelularitate

l   Insule restante de hematopoieza

l   Interstitiu: exudat fibrinos, ingrosarea fibrelor reticulinice

l   Infiltrat Ly, Pl, Ma

l HbF

l Fe

l RMN - zone celulare

l Evaluare initiala:

l   Hemograma

l   BOM

l   Cariotip

l   Test Ham

l   Enzime hepatice

l   Tipizare HLA

l Diagnostic diferential

l   A. Fanconi

l   HPN

l   LA

l   Mielofibroza

l   SMD hipoplazic

ANEMIA APLASTICA

n ETIOLOGIE

1.  Factori genetici:

a.   Sindromul Dameshek-Estren

b.  Anemia Fanconi

c.   Discheratoza congenitala, S Bloom

2.  Substante chimice:

a.   Mielosupresive

b.  Ocazional mielotoxice:

-        cloramfenicol, saruri de aur, sulfamide, antiinflamatoare, antitiroidiene

c.   Toxice industriale: benzol, insecticide

3.  Rx: doze mari

4.  Infectii: Hepatita virusala, HIV, Denga

5.  Sarcina

6.  Boli clonale: HPN

7.  Boli maligne: Limfom, LA, HCL

8.  Imune: GVHD, Timon

AA SEVERA

n   Gr < 500/mm3

n   Tr < 20.000

n   Retic < 1%; < 10.000/mm3

n   Maduva aplazica

AA FOARTE SEVERA

Idem AA severa, insa cu Gr < 200/mm3

AA MEDIE (MODERATA)

n   Gr <1000/ mm3

n   Tr < 50.000

n   Retic < 60.000/mm3

n   Hb > 9g%

TRATAMENT AA

l  AA severa si foarte severa

-        Transplant de MO - 50-75% vindecare

-        Imunosupresie: GAT, Ciclosporina, Prednison, GM-CSF

l  AA de severitate medie

-        Imunosupresie

-        Androgeni

-        Factori de crestere hematopoietici

l In perspectiva:

-        Ac anti IL2

SMD

      Anomalii in culturi medulare

      Anomalii citogenetice

      5q- +8 17p-

      7- y- t(1;16)

      9q- 20q izo (17q)

m   CLASIFICAREA FAB

MBL SP

M.O.

Monocite



Sibl. in.

AR

0

0-5

<100

<15%

ARSI

0

0-5

-

>15%

AREB

0-5

5-20

-

?

AREB-t

5-20

20-30

-

?

LMMoC

0-5

5-20

>1000

?


l 5q -

l   

l    anemie macrocitara

l    %Mbl - N

l    Sbl I.< 15%

l    Tr = N,

l    Risc LA

l 17p -

l    predominenta disgranulopoiezei

l    asocierea cu mutatii la niv. antioncogenei p53

l     Risc LA

l 7-

l    Pancitopenie

l    Displ. triliniara

l    Frecv. la copii

l    Celularitate med.

l    Anomalii f. gran.

l    Risc LA

l izo (17q)

l    anemie si trombocitopenie severa

l    maduva sugerind un sindrom mieloproliferativ cronic


LEUCEMII ACUTE

l FACTORI ETIOLOGICI

1.  Fizici:

m     radiatii ionizante

m     radiatii electromagnetice

2.  Chimici:

m     benzen, cloramfenicol, agenti alchilanti, insecticide

3.  Virusali:

m     HTLV1 ??

4.  Genetici:

m     incidenta familiala crescuta

m     boli cogenitale:

-        imunodeficienta congenitala

-        fragilitate cromosomiala: S. Bloom,

S. ataxie- teleangiectazie, anemia Fanconi

-        anomalii cromosomiale: Trisomia 21

5.  Boli hematologice predispozante:

m     BMPC

m     HPN

m     Hemopatii maligne tratate cu agenti alchilanti si/sau iradiere

m     SMD

TRATAMENTUL LAL

1. Inducerea remisiunii

n  DRB, Vc, L-Asp, Prednison, CPM

2. Profilaxia SNC

n  MTX, Ara-CIT, RxT pe ax C.S

3. Consolidare

n  DRB, Vc, L-Asp, Prednison

n  Etoposid, Ara-C - 4 cure A, B+HD MTX (690mg/m2)

4. Intretinere

n  6MP + MTX --- > 30 luni

5. Reinduceri

n  scheme de chimioterapie asemanatoare punctului 1,3 administrate intermitent, u intreruperea temporara a intretinerii

LEUCEMII ACUTE

l Simptome, semne

1.  Directe

-        Leucocitoza

-        Leucostaza

-        Organomegalii

-        Leucemia SNC

2.  Indirecte

-        Insuficienta medulara

-        Eliberare de substante procoagulante profibrinolitice

-        Hiperuricemie

-        Hiperfosfatemie, sulfatemie (hipo Ca, Hipo Mg)

-        Artrita cu apatit sau pirofosfat

-        Lizozimurie crescuta (IRA)

LEUCEMII ACUTE

m Modalitati de debut

l  Febra, sindrom hemoragipar, dureri osoase

l  Paloare, subfebrilitati

l  CID

l  Manifestari neurologice

m Particularitati clinico - hematologice

a.   LAL - Frecventa la copii

-        Adenopatii

-        Interesare SNC

-        Tumora mediastinala (LAL-T)

b.  LAM4, M5 - Hipertrofie gingivala

-        Interesare SNC

-        Adenopatii, hepato-splenomegalie

c.   LAM3 - Sindrom hemoragipar sever (CID)

-        Prognostic bun

-        t(15; 17)

d.  LAM7 - Fara organomegalii

-        Fibroza medulara (mielofibroza acuta)

LAL

l Clasificare imunologica

Subtip Marker de suprafata

De linie B: HLA- DR+ TdT+, CD19+ sau/si CD22+

l  Pro B Fara markeri aditionali

l  Comuna CD10+

l  Pre B CD10, cy IgM+

l  B CD10, s IgM sau cy k sau l

De linie T CyD3+ sau sCD3+

l  Pre-T cy D3+, CD7+

l  T CD7+, CD2+ sau/si CD5+ sau/si

CD8+

m DIAGNOSTIC

Blasti 30% m SP sau M.O. (mai recent 20%)

m DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

LA - hipoplazie - AA

- cu displazie - SMD

     mononucl. infectioasa

     LGC in puseu blastic

     Neuroblastom, rabdomiosarcom, sarcom Ewing, cc pulmonar cu celule mici

TRATAMENTUL LAM

1.    Postinductie

schema de tratament

S.V. fara semne de boala la 4 ani

HIDAC

39%

IDAC

25%

SDAC

21%

BMT

55%

A-BMT

42%

HIDAC = doze mari de AraC

IDAC = doze intermediare de AraC

SDAC = doza standard de AraC

BMT = transplant medular allogenic

A-BM = transplant medular autolog

2.    rezistenta/ resuta

HIDAC

RC = 60%

HIDAC + DAUNORUBICIN

HIDAC + MITOXANTRON

HIDAC+ ETOPOSID

HIDAC+ IDARUBICIN

HDETO + CICLOFOSFAMIDA

RC = 42%

MITOXANTRON + IDARUBICIN +

CICLOSPORINA

RC = 65%

3.    la virstnici

ETI

TAD

Primul ciclu

6/25

4/26

Al doilea ciclu

9/18

2/18

TOTAL

15/25(60%)

6/26(23%)

4.    LAM3

a. Inducere: - ATRA

- AIDA

b. Consolidare: - DNR + AraC

c. Intretinere: - ATRA


loading...




Document Info


Accesari: 1912
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Copyright Contact (SCRIGROUP Int. 2018 )