Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE - A.H. AUTOIMUNA (AHA)

medicina


ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE - A.H. AUTOIMUNA (AHA)



Se caracterizeaza prin producerea unor eritrocite normale, care sunt hemolizate intravascular, datorita interventiei unor factori extracorpusculari

  1. Cauze imunologice

a.        Cu izo-Ac: sistemul ABO, Rh la nou-nascut, posttransfuzie

b.    Cu auto-Ac: a. h. autoimune - cu auto-Ac la rece sau la cald, produse de:

-         Medicamente: peniciline, alfametildopa

-         Infectii: Mycoplasma pneumoniae, mononucl. infectioasa

-         Limfoame maligne

2. Cauze neimunologice

a.      Toxice:

-         pe membrana eritrocitara:

-         Medicamente - fenacetina, fenilbutazona

-         Chimice - As, Pb

-         Biologice - ciuperci, venin de sarpe, scorpion

-         Endogene - uremia

-         pe Hb: methemoglobinemii: sulfamide, nitriti, nitrati, nitrobenzen

b. Infectioase:

-         Bacterii: streptococ

-         Virusuri: mononucleoza infectioasa

-         Mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae

-         Parazitare: malaria, toxoplasmoza

c. Hemoglobinuria paroxistica

d. Anemie prin leziuni mecanice ale erotricitelor

 

 

DEFINITIE. ETIOPATOGENIE

*      Sunt anemii hemolitice produse prin autoanticorpi fata de membrana eritrocitelor proprii

*      Se asociaza frecvent bolilor autoimune

*      anticorpii sunt IgG sau IgMsi se gasesc in serul pacientului sau pe hematiile acestuia

*      anticorpii IgG sunt anticorpi incompleti deoarece hematiile acoperite cu acest tip de anticorpi nu aglutineaza, daca sunt suspendate in solutii saline; au fost denumiti anticorpi la cald (activitate maxima la 370C)




*      anticorpii IgM sunt anticorpi completi (aglutinine, hemolizine) sau anticorpi reci (activitate maxima la 200.)

*      anticorpii "bitermici" realizeaza hemoliza Donath Landsteiner (la 40C se fixeaza IgG si C pe hematie, iar hemoliza are loc numai la 370C)

CLINIC

-         Hemoliza acuta: debut la 1 - 3 zilse de la o infectie, frecvent virala: paloare, icter, febra, cianoza, dispnee, dureri abdominale, varsaturi, urini inchise la culoare, discreta splenomegalie; lipsesc adeno- si hepatomegalia

-         hemoliza cronica: apare dupa varsta de 10 ani: paloare, icter, splenomegalie, hepatomegalie; crize de hemoliza acuta sau crize aplastice asociate

 

FORME CLINICE

  1. AHA cu anticorpi la cald - anticorpi de tip IgG

-         AHA acuta Lederer Brill (hemoliza acuta declansata de infectii virale, cu caracter autolimitat

-         AHA din sindromul Evans (se asociaza trombocitopenie)

-         AHA cronica

2. AHA cu anticorpi la rece - anticorpi de tip IgM

-         idiopatica sau secundara unor infectii

-         Hemoliza cronica asociata cu acrocianoza, fenomene de tip Raynaud

3. Hemoglobinuria paroxistica la frig - anticorpi bifazici Donath Landsteiner

-         criza hemolitica la cateva minute - ore de la expunerea la frig, cu caracter autolimitat

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

  1. Test Coombs direct : atesta prezenta anticorpilor pe hematii
  2. Test Coombs indirect: detecteaza anticorpii incompleti
  3. Titrul aglutininelor reci (anticorpi completi) - IgM
  4. Testul Donath Landsteiner - detectarea anticorpilor bifazici

TRATAMENT

  1. ETIOLOGIC
  2. Patogenic
  1. Corticoterapia: 2 - 3 - 10 mg/kg/zi, saptamani sau luni; in crizele acute: HHC 10 mg/kg/zi, zile pana la 1 - 2 saptamani; ulterior: scaderea progresiva a dozelor
  2. Splenectomia
  3. Tratament imunosupresor (azatiopriona, clorambucil, ciclofosfamida)
  4. Tratament cu doze mari de IgG iv: 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile
  5. Tratament simptomatic:

-         transfuzii de masa eritrocitara - doze mici

-         Acid folic

EVOLUTIE. PROGNOSTIC

Favorabile in formele acute postinfectioase, cu tendinta la autolimitare













Document Info


Accesari: 1366
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )