Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































ANEMII PRIN DEFICIT DE PRODUCTIE

medicina












ALTE DOCUMENTE

Vitamina C - vitamina vietii
Ai de ce sa te alarmezi, dar nu sa intri in panica!
Alcaloza respiratorie
Dureri de genunchi
SEMIOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR
SEMIOLOGIE MEDICALA
SANGELE
TESTE GRILA LICENTA GRILELE EXMENULUI DE LICENTA-PROBA SCRISA
TEHNICA CHIRURGICALA - IMPLANTUL CILINDRIC
UNELE PERTURBARI ALE SEXUALITATII FEMININE: DUREREA PROVOCATA DE SEX SI FRICA DE SEX(CONF)

ANEMII PRIN DEFICIT DE PRODUCTIE

1.ANEMII APLASTICE SI HIPOPLASTICE IDIOPATICE CONSTITUTIONALE



1a. ANEMIA HIPOPLASTICA BLACKFAN DIAMOND

DEFINITIE:

Boala genetica cu transmitere D=A sau r=a, caracterizata prin scaderea productiei precursorilor seriei eritrocitare.

CLINIC

Semne comune sindromului anemic

paloare cu debut in primele 3 luni de viata

modificari cardiace

retard staturo-ponderal

Semne specifice

malformatii congenitale: statura mica, anomalii ale policelui (absent, hipoplazic, bifid, malformat, trifalangian), fenotip turnerian, hipertelorism, buze groase, malformatii congenitale cardiace, renale, osoase, retard mintal, hipogonadism.

EXAMENE DE LABORATOR

anemie normocroma, normocitara, hiporegenerativa cu reticulocitopenie marcata

serie leucocitara si trombocitara - normala

punctie medulara: eritroblastopenie marcata, seria eritroblastica fiind reprezentata aproape integral de proeritroblasti; seria mieloida si megacariocitara - normala

sideremie, nivel seric de vitamina B12 si acid folic - crescute

cariograma - normala

TRATAMENT

1.Corticoterapia - tratament de electie: 2 - 4 mg/kg/zi, in 3 - 4 doze, 2 - 3 saptamani, pana la normalizarea parametrilor hematologici, apoi sevraj lent cu 5 / 10 mg/saptamana, pana la doza optima terapeutica, ce se va mentine pe o perioada de luni sau ani.

2. Transfuzii de masa eritrocitara - la interval de 4 - 8 saptamani (complicatii majore: aparitia anticorpi antieritrocitari, hemosideroza)

3. Tratament chelator: Desferoxamina

4. Transplant medular

5. Alte tratamente: androgeni 1-4mg/kgc/zi, ciclofosfamida,6-mercaptopurina, globulina antilimfocitara, methylprednisolon in doze mari

6. Imunoglobulina iv - 2 g/kg, apoi 0,5 g/kg, bilunar, timp de 6 luni

7. Splenectomie

PROGNOSTIC:

remisiune in 60 - 70% din cazuri sub tratament corect condus.

decesul este posibil prin hemosideroza, infectii grave (postsplenectomie) sau evolutie spre leucemii.

1b. ANEMIA APLASTICA CONGENITALA FANCONI

DEFINITIE

boala genetica cu transmitere recesiv autosomala caracterizata prin insuficienta functionala sau reducerea globala a tesutului hematopoetic, avand ca rezultat pancitopenia periferica.

MANIFESTARI CLINICE

1.      Sindrom hematologic:

- sindrom anemic: paloare, manifestari cardio-vasculare, tulburari de crestere, etc.

- leucocitopenie: infectii severe

-         trombocitopenie: manifestari hemoragipare

2.      Sindrom malformativ:




- extremitatea cefalica: microcefalie, facies mic, triunghiular, microftalmie, malformatii ale urechilor, strabism, nistagmus, epicantus;

- osoase: malformatii ale policelui (aplazic, hipoplazic, absenta unei falange, sindactilie), radiusului (aplazie, hipoplazie), vertebrelor, soldului (luxatie congenitala)

viscerale: urogenitale (renale, vezicale, ureterale), cardiace (DSA, PCA), neurologice (surditate, retard psihomotor)

3. Alte simptome:

- retard staturo-ponderal

- tulburari de pigmentare: pete pigmentare, melanodermie difuza

EXAMENE DE LABORATOR

examen hematologic periferic:

pancitopenie severa

anemie normocroma, macrocitara, hiporegenerativa

formula leucocitara: numar scazut de PMN (sub 20%), datorita granulopoiezei scazute, predominenta limfocitelor (80%)

frotiu: hematii mari, cu moderata poikilocitoza si anizocitoza, cu reducerea numarului de leucocite si trombocite

frotiu medular: maduva hipocelulara, inlocuita cu tesut grasos, cu putine elemente hematopoietice (numar scazut al precursorilor celor 3 serii - eritrocitara, mieloida, megacariocitara) si o crestere relativa a limfocitelor, celulelor reticulare, mastocitelor, plasmocitelor

anomalii cromozomiale

teste genetice specifice: nitrogen mustard, mitomycin C

diagnosticul prenatal: examinarea celulelor din lichidul amniotic (din saptamana 16 de gestatie) sau biopsie din vilozitatile coriale (din saptamana 9 - 12 de gestatie)

alte examinari: radiografii de craniu, ecografie (renala, cardiaca), urografie, iv, etc.

TRATAMENT

1.Transplant medular - supravietuire 60 - 70%

2. Tratament cu globulina antilimfocitara (ALG) sau timocitara (ATG) in doza de 10-20mg/kgc

3. Androgeni: oximetolone (3-6 mg/kgc/zi per os), testosteron (10-20mg/kgc/saptamana), metiltestosteron (1-2 mg/kgc/zi)

4. splenectomie, imunoglobuline iv, factori de crestere, IL3, etc.

PROGNOSTIC

deces, prin hemoragii sau infectii severe; sub tratament: 10 - 20% - recaderi.

2. ANEMII APLASTICE PRIN AGENTI FIZICI SAU CHIMICI

BENZENUL SI COMPUSII SAI

CLORAMFENICOL

SULFAMIDE

ANTICONVULSIVANTE

COMPUSI DE AUR

RADIATII IONIZANTE

3. ANEMII APLASTICE DE CAUZA INFECTIOASA

HEPATITE

TBC MILIARA

MONONUCLEOZA INFECTIOASA

INSUFICIENTA RENALA

BOLI ENDOCRINE

CAPACITATE HEMATOFORMATOARE INEFICIENTA













Document Info


Accesari: 2262
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )