ANEMIILE HEMOLITICE

ANEMIILE HEMOLITICE

HEMOLIZA

Ansamblu de fenomene care duce la distructia eritrocitara, fenomen fiziologic care poate deveni patologic

Hemoliza extravasculara

se produce la nivelul mac 656e48g rofagelor din capilarele sinusoide ale ficatului si splinei

caracterizeaza anemiile hemolitice cronice

Hemoliza intravasculara

caracterizeaza anemiile hemolitice acute

Hb libera ce rezulta din distrugerea intravasculara a hematiilor se combina cu haptoglobina, rezultand complexe mari ce vor fi eliberate din circulatie, prin sistemul reticulo-endotelial.

cand este depasita capacitatea de legare a Hb, Hb in exces se elimina renal, rezultand hemoglobinurie

CONSECINTELE HEMOLIZEI

1. Anemia
2. Icterul
3. Hiperreactivitate medulara eritroblastica compen-satorie (reticulocitoza, modificari osoase)
4. Hiperplazia organelor bogate in SRE (hepatosplenomegalie)

CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE

Cauze corpusculare

I. Defecte de membrana

Defecte primare de memebrana cu anomalii morfologice specifice

1. Sferocitoza ereditara
2. Eliptocitoza ereditara
3. Stomatocitoza ereditara

II. Defecte enzimatice

1. Defecte de potential energetic (hexokinaza, piruvatkinaza, etc.)
2. Defecte de potential reductional (G-6PD, glutation reductaza etc.)

III. Defecte ale hemoglobinei

1. Hemul: porfiria eritropoietica congenitala
2. Globina:

1. Calitative: hemoglobinopatii: HbS, C, H, M

2. Cantitative: alfa si betatalasemia

Cauze extracorpusculare

greturi, varsaturi, dureri abdominale colicative, lombalgii (caracteristic)

Faze avansate: colaps, oligoanurii, coma, deces

Hemoliza cronica

Tulburari de crestere (nanism anemic)

Modificari scheletale ale neurocraniului, faciesului si oaselor lungi

Subicter sclero-tegumentar, paloare (copilul este mai mult palid decat icteric)

Complicatii: litiaza biliara, ulcere de gamba

INVESTIGATII DE LABORATOR

Frotiu de sange periferic: 1.Anemie cu anizocitoza, poikilocitoza

2. Reticulocite crescute, mai ales in pusee de hemoliza

3. Leucocite, trombocite scazute in pusee

Indicatorii aportului de Fe: Fe plasmatic, feritina crescuta

Semne de hemoliza: Bilirubina indirecta, urobilinogen urinar, stercobilinogen fecal crescute

Medulograma: hiperplazie medulara, mai ales seria rosie

Test Coombs la cald si rece: pentru anemii hemolitice auto-imune