CANCERUL LA COPIL - ASPECTE GENERALE

CANCERUL LA COPIL - ASPECTE GENERALE

Diferente intre malignitatile copilului si adultului

Distributia cancerelor la adults

Neoplasm Incidenta (%)

Prostata 16,5 (32)

Glanda mamara 15 ( 32)

Plaman 14,2

Colon/rect 12,4

Vezica urinara 4,2

Limfoame 4,2

Uter 3,5

Melanom 2,6

Oral 2,4

Leucemii 2,3

Rinichi 2,2

Ovar 2

Altele 18

Distributia cancerelor la copii

Tipul de cancer Copii Adulti

Leucemie acute 28% 2,3%

Tumori SNC 21% 1,6%

Limfoame 11% 4,3%

Neuroblastom 7,5% 0

Tumora Wilms 6% 0

Sarcoama de tesuturi moi 6% 0,5%

OS + sarcoame Ewing 5% 0,5%

Retinoblastom 3% 0

Others 12,5% >90%

CANCERELE COPILULUI

I - Hemopatii maligne: leucemii si limfoame

- Tumori cerebrale

II - Tumori specifice copilului

Nefroblastomul (Tumora Wilms)

Neuroblastomul

Retinoblastomul

Sarcoame osoase: - osteosarcomul

- sarcomul Ewing

Sarcoame ale tesuturilor moi   

Date de epidemiologie

A doua cauza de deces

Vârsta de maxima frecventa : 0- 5 ani

Incidenta : 6- 30/ 100 000 copii

Variatii geografice (hepatom- SUA; retinoblastom- India; limfom Burkitt- Uganda)

Variatii legate de rasa: cancere testiculare si melanomul - mai rare la negri

Sex ratio: 1,2baieti /1 fata

0- 10 ani: neuroblastom, retinoblastom, nefroblastom

11- 19 ani: LNH, osteosarcoame, tumori testiculare

Ereditatea: afectiuni predispozante pentru cancer

Sd. neurocutanate ereditare:

- Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom

- Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale

Sd. Cutanate

- xeroderma pigmentosum: melanom

- sd. nevilor bazocelulari: carcinom bazocelular

- sd. Werner: sarcom de

- Sd. Down: leucemii, limfoame

- Sd. Klinefelter: c.mamare, leucemii

- Sd. 13q : retinoblastom

Sd.de imunodeficienta ereditara

- A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii

- Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame

Sd. Intestinale: polipoza colica- cancere colonice, Sd. Gardner- c. colon

Malformatii congenitale:

- criptorhidia: cancere testiculare

- hemihipertrofia: tumora Wilms

- aniridie: tumora Wilms

CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI

Debut precoce

Leziuni multifocale in organul afectat

Afectare bilaterala in cazul organelor pereche

Cancere primitive multiple

Principii de diagnostic in cancerele copilului

Diagnostic precoce:    tratament complex, multidisciplinar, cu viza curativa

Tipul de cancer

Gradul de extensie al bolii

Diagnosticul de certitudine:

- microscopie optica

- microscopie electronica

- imunohistochimie

(dg.dif. intre tumorile cu "celule mici rotunde": neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)

- citogenetica, genetica moleculara

SEMNE SI SIMPTOME "DE ALARMA" IN CANCERELE COPILULUI

Tumora vizibila / palpabila

Adenomegalia

Hepato/ splenomegalia

Cefaleea

Semne neurologice

Dureri osoase

Sindrom hemoragipar

Semne generale de boala: paloare, astenie, febra

CEFALEEA

Rara ; cea mai frecventa cauza tulburari oculare de refractie

Cauza tumorala

Tumori cerebrale (fosa posterioara)

Sindromul de hipertensiune intracraniana cefalee + varsaturi

+/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi cranieni, tulburari de echilibru)

Cefalee - caracteristici clinice:

- recurenta matinala

- intensitate mare

- calmata de varsaturi

ADENOPATIA

1. Tumori maligne metastazate ganglionar ( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame )

2. Boli de sistem: leucemii, limfoame

Patologic: ø ≥ 10 mm

Generalizata / izolata

+/- hepatosplenomegalie

Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice

Indicatiile biopsiei ganglionare:

- adenomegalie care se mentine/ creste 12 saptamâni

- asociere cu febra si/sau hepatosplenomegalie

- asociere cu anomalii Rx. de mediastin

DUREREA OSOASA

Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%)

- intermitenta, creste in intensitate cu timpul

- cedeaza la antalgice uzuale ( in fazele precoce)

- + T. osoasa ± impotenta functionala

± fenomene inflamatorii

2. Artrita leucemica

-30% din cazuri

- aspecte radiologice neconcludente

+ anomalii hematologice

3. Metastaze osoase:

- neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom

- rabdomiosarcom

TUMORI ABDOMINALE

< 10 ani: nefroblastom, neuroblastom

> 10 ani: limfom abdominal, leucemii

Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul, coloana

Caracteristici clinice:

-T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala, îsi modifica pozitia

- T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar, nu îsi modifica pozitia

T.Wilms: contur regulat, mobila, nu depaseste linia mediana

Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depaseste linia

mediana

UIV: - T.Wilms: nefromegalie+ dezorganizarea sist. pielo-caliceal

- Neuroblastom: rinichi deplasat inferior si lateral

- T. pelviabdominale: hidronefroza

TUMORI MEDIASTINALE

Mediastin:

- anterior: T. limfoide, tiroidiene

- mijlociu: adenopatii- limfoame

- posterior: T. neurogene

Asimptomatice - descoperire radiologica intâmplatoare

Simptomatologie data de compresiune de vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena cava superioara, sd. recurential

Limfom Hodgkin: adenopatiile mediastinale (asimptomatice) au fost descoperite cu ocazia investigatiilor pentru o adenopatie laterocervicala joasa

Anomalii hematologice

Pancitopenie = Hb↓+L↓+Tr↓:

- debut in leucemii acute

- prin inlocuirea maduvei cu celule maligne

Anemie: cronica, autoimuna

- in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin

Trombopenie:

- PTI - limfom

- CID - rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale

Leucocitoza: - leucemii

≠ reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii)

Indicatiile medulogramei:

- celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic

- depresia semnificativa a unei linii celulare

- asocierea cu hepatosplenomegalie

-absenta cauzei infectioase demonstrate