Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE - SICLEMIA

medicina


HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE - SICLEMIA

Sinonime: Drepanocitoza, anemia falciforma, hemoglobinoza S



DEFINITIE. ETIOPATOGENIE

*        substitutia in pozitia 6 a lantulu 525b17f i beta-globinic, a acidului glutamic cu valina, cu aparitia HbS - hemoglobina anormala, cu solubilitate redusa si a  fenomenului de siclizare

*       forma homozigota: HbS>50% - deces in copilarie; f. heterozigota: HbS<50%

CLINIC

1. Hemoliza cronica:

-          anemie, icter, colelitiaza, hepatosplenomegalie, modificari ale oaselor late, retard statural si pubertar, ulcere de gamba;

-          fenotip particular: craniu in forma de turn, trunchi mic, membre lungi, gracile

2. Crize veno-ocluzive:

-          semne osteo-articulare: durere, tumefactie, caldura locala

-          crize dureroase abdominale; hepatosplenomegalie

-          crize din partea SNC: convulsii, pareze, coma, semne meningeale, infarct cerebral, cecitate

-         Crize pulmonare acute: durer toracica, dispnee, tuse

-         Hematurie, albuminurie

-         Crize veno-ocluzive intrahepatice: hepatomegalie, citoliza

-         Crize de sechestrare splenica: splenomegalie brusc instalata, greturi, varsaturi, soc hipovolemic, deces. Datorita infarctelor splenice repetate splina se transforma in timp intr-un organ mic, fibrotic, nefunctional. Este singura anemie hemolitica ce evolueaza fara splenomegalie




LABORATOR

-         anemie normocroma, normocitara, regenerativa

-         frotiu periferic: eritroblasti, hematii in forma de "secera", sau "in semn de tras la tinta"

-         Hiperbilirubinemie indirecta

-         Testul de siclizare (cu metabisulfit de sodiu)

-         Electroforeza hemoglobinei: HbS 90 - 100% - confirma diagnosticul

-         VSH scazut (datorita siclizarii hematiilor in tubul de masurat)

TRATAMENT

-         Profilaxia crizelor, evitarea infectiilor, hipoxiei, acidozei

-         Tratamentul crizelor dureroase: lichide, analgezice

-         in caz de sechestrare splenica: transfuzii de masa eritrocitara

-         Alte masuri: administrarea de acid folic

-         Terapia de viitor: terapia genetica













Document Info


Accesari: 1728
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )