Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza















Histiocitom fibros atipic

medicina



loading...








ALTE DOCUMENTE

ĪNGRIJIRILE ACORDATE PACIENTELOR cu SARCINĂ ECTOPICĂ
DISCALCULIA
5
Reteta coreeana contra cancerului
Fiziopatologia tulburarilor echilibrului fluido-coagulant in insuficienta hepatica
Consideratii asupra tratamentelor stomatologice
Handicapul
Teste grila - Afectiunile chirurgicale ale diafragmului
Test grila - Anomaliile de constitutie
ANALIZA DE RISC SI ANALIZA DECIZIILOR


Histiocitom fibros atipic

BENIGN FIBROHISTIOCYTIC TUMORS


CHAPTER CONTENTS

   929f55j

Fibrous histiocytoma 331

   929f55j

Variants of benign fibrous histiocytoma 342

   929f55j

Atypical fibrous histiocytoma 345

   929f55j

Juvenile xanthogranuloma 348

   929f55j

Solitary reticulohistiocytoma 353

   929f55j

Multicentric reticulohistiocytosis 354

   929f55j

Xanthoma 355

   929f55j

Miscellaneous histiocytic reactions resembling a neoplasm 359

Conceptul de neoplasme fibrohistiocitare a fost contestat īn mare masura, deoarece forme maligne (de exemplu, histiocitoamele maligne fibroase) īn mod constant lipsa caracteristici histiocytic si pentru ca unii, dar nu toate, atunci cānd a studiat cu atentie, arata un grad de diferentiere subtila. Cu toate acestea, multe leziuni benigne fibrohistiocitare sunt, de fapt, cu adevarat derivate din histiocyte (de exemplu,xanthogranuloma juvenila, xanthoma), si, din acest motiv, exista īn continuare unele merite īn pastrarea acestei categori. Acest lucru a fost aprobat recent de catre Organizatia Mondiala a Sanatatii [1] recunoscānd ca utilizarea termenului :fibrohistiocytic; este descriptiv si doar denota o leziune compusa din celule care se aseamana cu histiocitele normale si fibroblasti.

Tumorile benigne fibrohistiocitare, cu toate acestea, sunt un grup divers de leziuni patogenetice. Xanthoma este opseudotumor, care apare de obicei ca raspuns la o perturbare a lipidelor serice. Preponderenta de dovezi sugereaza histiocitomul fibros este un adevarat neoplasm cu un potential de crestere certa, dar o capacitate limitata pentru comportament agresiv. Īntre aceste extreme sunt leziuni de natura nedeterminata, exemplificata de xanthogranuloma juvenila. Desi xanthogranuloma juvenila seamana morfologic cu o tumora, de obicei regreseaza cu timpul, majorānd astfel problema pozitiei sale corespunzatoare, īn spectrul de frecvente īntre hiperplazie si neoplazie. Clasificarea actuala reprezinta o practica, mai degraba decāt o conceptuala, abordare care vizeaza definirea diferentelor īntre mai multe leziuni similare histologic (Table 12-1).


TABLE 12-1   -- CLASSIFICATION OF HISTIOCYTIC SYNDROMES IN CHILDREN

   929f55j

Class I: Langerhans cell histiocytosis

   929f55j

Forms of histiocytosis X (including eosinophilic granuloma and Hand-Schüller-Christian disease, among others)

   929f55j

Class II: mononuclear phagocytes other than

   929f55j

Langerhans cells

   929f55j

Hemophagocytic lymphohistiocytosis

   929f55j

Infection-associated hemophagocytic syndrome

   929f55j

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy

   929f55j

Juvenile xanthogranuloma

   929f55j

Reticulohistiocytoma

   929f55j

Class III: malignant histiocytic disorders

   929f55j

Acute monocytic leukemia

   929f55j

Malignant histiocytosis

   929f55j

True histiocytic lymphomas

Data are from the Writing Group of the Histiocyte Society.[87]

Histiocitoamele fibroase

Histiocytomul fibros este o leziune neoplazice sau cvasi-neoplazice compus dintr-un amestec de celule fibroblastice si histiocytare care sunt aranjate īn foi sau fascicule scurte si care sunt īnsotite de diferite numere de celule inflamatorii, celule spuma, si siderophages. Cel mai frecvent aceasta tumoare are loc īn derm si subtegumentul superficial, si, rareori, īn adāncimea tesuturile moi. Cānd este situat la nivelul pielii, histiocytomul  fibros este, de asemenea, mentionat ca dermatofibrom. Īn acest capitol vom folosi termenul de "histiocytom fibros" pentru a ne referi la leziuni ale dermuli si ale tesuturilor moi. Termeni ca histiocytom tegumentar, fibroza nodulara subepidermala, si hemangioame sclerozante,care au fost odata folosite drept sinonime pentru histiocytomul fibros, sunt acum arhaice.

Clinica

Histiocitomul fibros  cutanate este un nodul solitar, cu crestere lenta de obicei, , isi face aparitia  devreme sau la mijlocul vietii adulte  .Un subgrup au loc dupa traumatisme minore sau īntepaturi de insecte. Cu toate ca nici o parte a suprafetei pielii poate fi afectat, acesta este cel mai frecvent la extremitati.. Aproximativ o treime din aceste tumori sunt multiple si prezente metachronously  Dezvoltarea sincrona poate aparea īn stabilirea de imunosupresie, īn special a lupusului eritematos sistemic , dar nu este asociat cu herpesvirus uman 8 (HHV8), asa cum a fost demonstrata pentru alte tumori multifocale, cum ar fi sarcom Kaposi.

Leziuni cutanate histiocytomas fibroase sunt crescute sau pedunculate ce masoara de la cativa milimetri la cātiva centimetri īn diametru Rar, au rezultat īntr-o zona de depresie īn piele ( dermatofibroma atrofica). Ele dau de la rosu la rosu-brun la albastru-negru la culoare  pielii de deasupra. Desi, de obicei atribuite īn prezenta hemosiderin, hiperpigmentare epidermica a fost recent atribuita exprimare leziunii de factor de celule stem si o crestere a tyrosinase-melanocite pozitive.. Aceste leziuni pot fi confundate clinic cu melanomul malign Prezenta unei gropite central īn obrajila comprimarea laterala este considerata ca fiind un semn clinic util pentru o diferentia de melanom.  profund situat histiocytoamele fibroase profund situate sunt mai putin frecvente  Incidenta relativa este dificil de stabilit, deoarece acestea din urma sunt mai putin probabil sa fie supuse la biopsie sau excizate decāt prima. Īntr-un studiu realizat de Fletcher,  doar trei cazuri de histiocytoame fibroase care implica muschii scheletici au fost culese de la mai mult de 1000 de tumori fibrohistiocitare. Ca si omologii lor ; le prezinta ca mase fara durere, de obicei, pe o extremitatilor. Desi se dezvolta la orice varsta cel mai mult, apar la vārste cuprinse īntre 20 si 40 de ani. histiocitoamele tind sa fie mai mare decāt tumorile cutanate. Aproape jumatate din aceste tumori sunt de 5 cm sau mai mult atunci cānd excizate, spre deosebire de cele mai multe histiocytoame fibroase cutanate , care sunt mai putin de 3 cm, īn experienta noastra. Grosolan, ele sunt circumscrise, galben sau mase albe care pot avea zone focale de hemoragie.

   929f55j    929f55j

Microscopic findings

Histiocytoamele cutanate fibroase sunt formate dintr-o proliferare nodulara de celule care implica derm si, ocazional, subderm . Tumora nu este definit brusc lateral si, de obicei interdigitates cu colagen cutanata ( "colagen de vānatoare cu capcane'). Epiderma de deasupra frecvent prezinta un anumit grad de hiperplazie, inclusiv acantoza sau alungirea si o largire a rete cuie Prezenta unei marginea de derm normale īntre epiderma si tumora este variabila.. La limita_=zona=marginea de adāncime, tumora isi extinde tentaculele mici pentru distante scurte īn subcutis  sau, mai rar, are o marginee lin conturata Both types contrast with the deeply penetrating border of dermatofibrosarcoma protuberans. Cele mai multe histiocytomas cutanate fibroase sunt formate pe scurt, la intersectia fascicolelor de celule fibroblastice . Fascicole de obicei sub forma unui model slab crisscross sau un model vag storiform Ocazionale rotunjit "histiocytic" celule īnsoteasca celulele ax, dar ei rareori predomine. Celule gigant multinucleate de corp strain sau de tip Touton sunt o caracteristica tipica a acestei forme de histiocytoma fibroase si, adesea, sa contina phagocytosed lipidelor, precum si hemosiderin. Celule inflamatorii, īn special limfocite si celule xanthoma, sunt īmprastiate aleatoriu īn īntreaga tumorilor, dar variaza foarte mult īn numar. Stroma consta dintr-o retea de colagen delicata din jurul celule individuale,. Īntr-un numar mic de cazuri, navele si stromei hyalinization prezinta izbitoare (Smochine 12-12, 12-13). Domenii chistica de hemoragie sunt comune (a se vedea figurile 12-30 la 12-32) si, atunci cānd rezultat proeminent, īn acumulari mari de hemosiderin īn celulele tumorale. Daca aceasta functie este frapant, unii au angajat termenul de "aneurysmal" histiocytoma fibros (a se vedea mai jos).. Un numar de alte caracteristici neobisnuite este vazuta īn aceste leziuni, inclusiv clar-schimbare de celule, schimbarile de granule de celule, palisading nucleare, hyalinization extinse, si lipidization (a se vedea mai jos) Recent, a fost subliniat faptul ca histiocytomas fibroase, ocazional, evoca un raspuns neobisnuit mezenchimale īn jurul lor, de obicei sub forma de proliferare a musculaturii netede mature.

histiocytomas fibroase profunde sunt similare cu omologii lor cutanat, dar acestea au de obicei un model mai proeminente storiform si mai putine elemente secundare, cum ar fi celulele xanthoma Stroma sufera de multe ori schimba mixoid (Fig. 12-17) sau hyalinization. Īn cazuri neobisnuite, manunchiuri densa de colagen (fibre amianthoid) si chiar osteoid metaplastic sunt detectate. Nu de putine ori, amestec de adāncime fibroase histiocytomas cu zone pot fi distinse de la un hemangiopericytoma benigne. Aceasta combinatie de zone hemangiopericytic si fibrohistiocytic este deosebit de caracteristica a histiocytomas fibroase din orbita.

 (Natura benigna a histiocytoma fibroase este, de obicei aparent histologic. Celulele sunt bine diferentiate, si prezinta pleomorphism putin si, de obicei putine sau deloc activitatea din timpul mitozei Fig. 12-19). Celulele ocazionale pleomorphic cu nuclee hyperchromatic si clare pentru a citoplasma eozinofilica (Fig. 12-20), mentionate de unii ca celulele monstru "," [15], īntr-un alt mod tipic histiocytoma fibroase par a fi un fenomen degenerative si sa nu afecteze prognostic negativ. cu toate acestea, prezenta atāt pleomorphism si activitatea din timpul mitozei sugereaza o leziune mai agresive, fie histiocytoma atipice fibroase (a se vedea mai jos) sau superficiale histiocytoma maligne fibroase. Un subgrup mic de histiocytomas fibroase cunoscut sub numele de"celulare histiocytomas fibros" este caracterizata prin ceva mai lungi, fascicole celulare de celule axul lipsit de alte elemente celulare. Desi benigne, aceste leziuni au o rata īnalta locale de recurenta si sunt discutate mai jos.

Immunohistochemical findings

Majoritatea fibros histiocytomas afiseaza immunostaining pentru factorul de XIIIa īntr-o populatie importanta de celule, ceea ce conduce la concluzia ca unele aceste tumori apar din dendrocytes dermicaWhether factor XIIIa stains tumor elements or reactive dermal dendrocytes that populate benign fibrous histiocytomas is a matter of debate.[18] However, since factor XIIIa is present in many mesenchymal lesions, its presence per se is not diagnostic of fibrous histiocytomas and must be interpreted in the context of the case. The combination of factor XIIIa and CD34 is commonly used to distinguish benign fibrous histiocytoma from dermatofibrosarcoma protuberans, however (see Differential diagnosis). Myoid markers (e.g., desmin, smooth muscle myosin[19]) are occasionally present in fibrous histiocytomas and are significant only to call attention to the fact that their sporadic presence should not be construed as evidence of a smooth muscle neoplasm.

Electron microscopic studies have shown a spectrum of cell types in these tumors. Cells resembling fibroblasts represent one end of this spectrum. They contain organized lamellae of rough endoplasmic reticulum but few or no lipid droplets and no phagolysosomes.[20] Depending on the functional state of these cells, they may acquire features of myofibroblasts. The other end of the spectrum is represented by rounded cells resembling histiocytes with numerous cell processes, mitochondria, and phagolysosomes.

Differential diagnosis

Histiocytomul fibros este cel mai frecvent confundat cu alte leziuni benigne, īn special fasceita nodulara,neurofibrom, si leiomiom.. Desi fasciita nodulara poate afisa un model de storiform, acesta se distinge de histiocytoma fibros prin fascicule sau vag aranjat de fibroblasti Zonele  celulare ce contin proliferari de fibroblasti   alterneaza cu zone  libere mixoide extravazate ce contin celule rosii din sānge si celule inflamatorii. Vascularizatia īn fasceita necrozanta este rar ordonata sau cāt mai uniforma ca cea din  histiocytomul fibros. Īn cele din urma, pentru ca cele mai multe cazuri de fasceita necrozanta sunt excizate īn perioada de crestere activa, de obicei ele manifesta activitate mult mai mult decāt  histiocytomul fibroscu a celularitate  comparabila. Īn experienta noastra, este dificil, daca nu chiar imposibil, sa se distinga timpuriu (celulare) faza de fasceita nodulara de la un histiocytoma benigne fibros. Din fericire, de la un punct de vedere practic, acest diagnostic imprecisc are un efecte negative reduse  asupra īngrijirea pacientului. Distinctie īntre un histiocytom fibros si un neurofibrom este, de obicei, nu dificil. Neurofibromul contin o populatie de celule Schwann care exprima S-100 de proteine si care au nuclei serpentini. Caracteristici suplimentare de diferentiere neuronale pot include structurile organoid care amintesc de receptori senzoriali sau palisading vagi nucleare=nuclei in palisada. Lipsa de obicei cu privire la orice model storiform sau inflamatie semnificativa īn neurofibrom īn continuare subliniaza diferenta dintre cele doua tumori.  formele sclerotice de leiomiom pot sa semene cu un histiocytoma fibros. Cu toate acestea, tumori musculare netede au un model mai distinct de crestere fascicular. Nuclei lor Blunt-sa īncheiat sunt minciuna sfruntata, iar citoplasma are de obicei striuri longitudinale corespunzatoare īn care prezenta materialelor myofilamentous, care pot fi accentuate cu Masson trichrome pata. Ei puternic exprima Actin musculare netede si muschi-Actin specifice īntr-un model difuze, spre deosebire de immunoreactivity focale aratat īn benigne histiocytomas fibroase benigne reflectat de diferentiere myofibroblastic.

Cel mai important, histiocytomul fibros trebuie diferentiatt de  detrmatofibtrosatrcomul protuberans . la fel ca histiocytomul fibros,dermatofibrosarcomul protuberans are loc īn derm si subcutanat dar de obicei se afiseaza implicarea extinse subcutanat sub forma de plaman,tentaculele penetrante ale tumorii. De asemenea, este caracterizat de o populatie mai uniforma de celule si lipsita de celule gigante, celule inflamatorii, precum si elemente xanthomatoase. Its fascicole, compus din celule zvelt atenuate, sunt mai lungi si aranjate īntr-un model distincte storiform, spre deosebire de fascicole scurt curlicue de histiocytoma fibroase. Marjele sale sunt infiltrative, īn contrast cu marjele de mai bine definite de histiocytoma fibroase. Immunostaining releva diferente distincte īn compozitia celular al acestor tumori, de asemenea. Histiocytomas fibroase contin o populatie semnificativa de factor XIIIa-celule pozitive. De obicei, CD34 este absenta īn interiorul celulelor lesional, desi CD34-pozitive celulele dendritice sunt, uneori, observate la periferia unui histiocytoma fibroase si reprezinta, probabil, colectii de elemente normale dermica. Protuberans Dermatofibrosarcoma, pe de alta parte, contine numai īmprastiate factor de XIIIa-celule pozitiv, dar, īntr-un contrast frapant cu histiocytoma benigne fibroase, īsi exprima CD34 īntr-o parte semnificativa a celulelor neoplazice . Combinatie a acestor doua pete, īn experienta noastra, sa dovedit a fi īn mod rezonabil de īncredere pentru a distinge aceste doua leziuni, care de multe ori cauza probleme de diagnostic, īn special atunci cānd doar un specimen superficiale biopsie este disponibil pentru revizuire.. Recent, a fost sugerat ca immunostaining pentru HMGA1 si HMGA2, care sunt pozitive īn histiocytomas fibroase si negative īn dermatofibrosarcomas, prevede echivalent discriminatorii la factorul de putere XIIIa si CD34.

Diferenta dintre benigne si maligne sincer histiocytomas fibroase este, de obicei evident, deoarece acesta din urma este un pleomorphic, tumora profund situat cu numeroase tipice si atipice cifrele din timpul mitozei si zonele proeminente de hemoragie si necroza. Mai putin evident este diferenta īntre acest tumorii si sub forma angiomatoid de histiocytoma fibroase. Aceasta din urma este o tumora de copilarie caracterizat prin foi de celule histiocytic īntrerupt de zone chistice de hemoragie. Ele sunt īnconjurate de o densa un manson de limfocite si plasmocite, dar aproape niciodata nu au celule gigant sau celule xanthoma la fel ca si histiocytoma fibroase.

Discutii

Fie ca benigne histiocytomas fibroase sunt reactive sau neoplazice este īnca īn dezbatere. Argumentele cele mai frecvent citate īn favoarea-o stare reactiva include frecventa cu care traumatisme minore antedates leziuni, componenta de īnsotire inflamatorii, precum si etapele evolutive ale acestei boli.

Pe de alta parte, exista īn mod rezonabil īn crestere si dovezi convingatoare ca cel putin un subset sunt neoplazice. Īn general, benigne histiocytomas fibroase nu evolventa si, de fapt, sunt asociate cu o rata definibile de reaparitie locale, iar īn cazuri exceptionale, metastaze. Clonality, īn plus, a fost documentata īn 30-100% din cazurile examinate. [22-25] Se pare ca exista unele dovezi preliminare sugerānd o corelatie īntre clonality si aparitia histiocytoma fibroase.. De exemplu, īn studiul de Vanni et al., [23] clonality a fost usor mai frecventa la celular, spre deosebire de conventionale histiocytomas fibroase si Hui et al. remarcat faptul ca histiocytic-leziuni care apar mai des au fost clonala [25] Faptul ca incidenta clonality variaza de la studiu la studiu si poate chiar īntre diferitele tipuri de histiocytoma fibroase da crezare ideii ca histiocytomas fibroase poate fi un grup eterogen de leziuni, dintre care numai unele sunt neoplazice.

Indiferent de dezbatere de mai sus, se pot face generalizari referitoare la comportamentul. Mai putin de 5% din cutanate histiocytomas fibroase reapar dupa excizia locale. [3] [18] Īn experienta noastra nepublicate, rata globala de reaparitie a tesuturilor cutanate si moale histiocytomas fibros este de aproximativ 10%, dupa terapia conservatoare. Cele situate īn tesutul profunde moi au o rata de recurenta, care este oarecum mai mare si se reflecta de dimensiuni mai mari si incomplet al excizia chirurgicala. Īn acest sens, Franquemont et al. [26] au raportat o rata de reaparitie a aproape 50% pentru histiocytomas fibroase (opt cazuri), care a prelungit īn subcutis sau a crescut īntr-o maniera multinodular (sau ambele) si Font si Kidayat [27] remarcat faptul ca 57% din orbitala histiocytomas fibroase, cu margini infiltrative sau zone hypercellular (sau ambele) reaparut īn comparatie. Wi Mentzel et al. , de asemenea, au comentat pe faptul ca faciale histiocytomas fibroase, care frecvent invada subcutis si musculare, au o rata īnalta de reaparitie

Aproape la fiecare caracteristica histologica utilizate pentru a evalua boala maligna a tumorilor, īn general, a fost īnregistrata īn clinic benigne histiocytomas fibroase ca o constatare izolate (de exemplu, a crescut cellularity, [29] necroza, [10] Invazia vasculare, [3] [10] activitate mitoza , atypia [15] [16]) si, uneori, chiar si īn societate, cu un altul, fara efecte negative. Prin urmare, este important sa recunoastem natura care stau la baza a leziunii sa stim ce semnificatie īn loc, pe multe dintre aceste caracteristici. Un Orientarea util este faptul ca benigne histiocytomas fibroase pot sa prezinte cellularity sporita si un anumit nivel de activitate timpul mitozei (de exemplu, histiocytoma celulare fibroase) si īnca mai sunt considerate benigne. De asemenea, benigne histiocytomas fibroase poate afisa atypia nucleare pe o baza degenerative ale sub forma de mare de celule "monstru" Situat īn mijlocul fondul tipic de banale celulelor neoplazice. Astfel de leziuni punct de vedere clinic, de asemenea, sunt benigne.

Prezenta atāt activitatea din timpul mitozei si atypia (īn special atipice cifrele mitoza), īn acelasi leziune ar trebui sa fie un motiv de īngrijorare si aduce īn discutie asa-numita "atipica histiocytomas fibros" (a se vedea mai jos) sau mai multe leziuni de rau augur, cum ar fi fibroxanthoma atipice sau histiocytoma superficiale maligne fibroase. Acestea fiind spuse, exista exemple anecdotice de histologic benigne histiocytomas fibroase care au produs metastaze. Doua cazuri au fost raportate de Colome-Grimmer si Evans. [30] Ambele au fost mici (de 2 cm), leziuni cutanate ca reaparut, producānd nod limfatici regionali (si, īn cele din urma pulmonar) metastaza. Metastaze aparut similare cu leziuni primare, si atāt pacientilor, cāt erau īn viata 4 si 8 ani de la rezectie a depozitelor pulmonare. Guillou et al. [31] a descris trei pacienti cu histiocytomas fibroase de tip aneurysmal, celulare, sau atipice care au dezvoltat nodul limfatic regionale, metastaze, dar care au avut un curs de prelungite si rezultatul favorabil. [31] Avem, de asemenea, au vazut o instanta a metastaza pulmonara de la un histiocytoma benigne cutanate fibroase, īn care a metastazelor, de asemenea, a aparut benigne . Din fericire, astfel de cazuri sunt rare si nu ar trebui sa modifice abordarea la pacientii cu aceste tumori.

VARIANTS OF BENIGN FIBROUS HISTIOCYTOMA

Exista o serie de variante histologica a histiocytoma benigne fibroase. Cu exceptia a formelor celulare si epithelioid, aceste denumiri sunt de o importanta minora. Celular histiocytoma fibroase pare sa aiba un risc mai mare de reaparitie locale si, adesea, reprezinta o provocare de diagnostic pentru a se distinge de la mai multe leziuni agresive, cum ar fi fibrosarcomul, īn timp histiocytoma epithelioid fibroase pot fi confundate cu tumori de filiatie melanocitare.

Cellular fibrous histiocytoma

Cellular fibrous histiocytoma is a designation used for lesions characterized by increased cellularity and a more fascicular (and less storiform) growth pattern. Some cases of "dermatofibroma with subcutaneous extension"[32,][33] and "dermatofibroma with potential for local recurrence"[26] are examples of this variant. Occurring in an age range and anatomic location similar to those for ordinary benign fibrous histiocytoma, these lesions are composed of a relatively monomorphic population of plump spindle cells arranged in longer fascicles with fewer inflammatory cells and giant cells (Figs 12-24, 12-25). In addition, mitotic activity is usually somewhat higher (mean 3 mitoses/10 high-power fields [HPF]), and subcutaneous extension more common (30%), than in the usual fibrous histiocytoma. About 10% undergo spontaneous central necrosis. Although the local recurrence rate of 25% for this form of fibrous histiocytoma seemingly contrasts with that of the ordinary form, it has not been demonstrated that cellularity is an independent predictor of recurrence. The high incidence of extension into the subcutis by this form of fibrous histiocytoma suggests that this feature might be equally significant. Nonetheless, we believe it is still useful to recognize the cellular form of fibrous histiocytoma as a distinct variant, but we think it is also important to comment on extensive subcutaneous extension when present in fibrous histiocytomas of the usual type as a possible predictor of recurrence. Recently, a distinct chromosomal translocation has been identified in this form of fibrous histiocytoma,[23] but it is not clear whether it uniquely identifies this variant or is a feature of all fibrous histiocytomas.

ATYPICAL FIBROUS HISTIOCYTOMA

A very small number of fibrous histiocytomas have borderline histologic features that include significantly more atypia and mitotic activity than are encountered in the usual type. Kaddu et al. have recently coined the term "atypical fibrous histiocytomas" for these lesions.[44] They differ from atypical fibroxanthoma/superficial malignant fibrous histiocytomas in their predilection for younger individuals (mean 38 years) and in a distribution that favors the extremities as opposed to the sun-exposed surfaces of the face and neck. The average size is less than 2 cm. The majority are restricted to the dermis with superficial subcutaneous involvement in one-third of cases. In our opinion, the diagnosis of atypical fibrous histiocytoma needs to be made judiciously and should be applied only to those cases in which there is a clear-cut background of classic fibrous histiocytoma but which display areas of more generalized atypia than the occasional "monster cell" described above and increased mitotic activity, including atypical forms (Figs 12-35, 12-36). Follow-up information in 21 patients[44] followed for approximately 4 years disclosed local recurrences in three patients and distant metastases in two, one of whom died.

JUVENILE XANTHOGRANULOMA

Xanthogranuloma juvenila este o leziune stabila sau regresia histiocytic care apare de obicei in timpul copilariei. [45-55] Recent, a fost reclasificat de la un non-X sub forma histiocytosis la o celula dendritice-proliferare legate de histiocytic.. Aceasta schimbare nosological locuri ar conceptual mai aproape de Langerhans histiocytosis celula si distincta de macrofage-proliferari histiocytic conexe, care includ Rosai-Dorfman boala. Leziunea (le) de obicei, sedezvolta in timpul copilariei si este (sunt), caracterizate prin unul sau mai multe noduli cutanati si mai putin frecvent de leziuni suplimentare īn tesuturile moi profunde sau de organe. De regula, cele(leziunile) care se dezvolta dupa vārsta de 2 ani sau la adulti sunt, de obicei solitare. [48] Tahan et al. [48] a sugerat ca xanthogranuloma juvenila fi redusa la xanthogranuloma pentru ca 15-30% din aceste leziuni apar la persoanele mai īn vārsta mult de 20 de ani. Utilizarea acestui termen singur, credem noi, ar putea fi problematica, astfel cum xanthogranuloma a fost folosit pentru o varietate de conditii de tumorous si reactive patogeneza ale caror variaza.

Clinical findings and gross appearance

Aceasta boala poate aparea exclusiv ca o leziune cutanata sau de o boala care afecteaza profund tesuturilor moi sau organelor parenchimatoase. Īn formularul de mai comune cutanate, unul sau mai multe noduli dezvolta la scurt timp dupa nastere, cu toate ca aproximativ o treime din pacienti au leziuni la nastere.. Doua treimi din pacientii prezinta leziuni de la vārsta de 6 luni. Īn functie de serie, 10-40% dintre pacientii dezvolta leziune dupa īmplinirea vārstei de 20 de ani Nu exista nici o anomalie care stau la baza lipidelor, si nici un bine stabilite incidenta familiala, cu toate ca rapoartele de rare, au documentat bolii la mama si pui.

Aproximativ jumatate din leziuni se dezvolte pe cap si gāt, urmate de trunchi si extremitati. Ei masura de cativa milimetri la cātiva centimetri īn diametru. Leziunile timpurii sunt papule de culoare rosie (Fig. 12-37), precum si leziunile mai mari sunt maro sau galben. Dupa o perioada limitata de crestere economica, cele mai multe noduli regres īn mod spontan, lasānd o depresie, zona uneori hiperpigmentate a pielii. La pacientii cu noduli piele numeroase, tumori poate aparea īn culturi. Leziuni mai vechi īncep sa regresul ca apar altele noi, asa ca leziunile de diferite vārste pot fi prezente īn acelasi timp. Desi cele mai multe leziuni slabi de adolescenta, cei care se dezvolta, dupa 20 de ani poate persista īntr-o forma stabila.

 Īn forma mai putin comuna a bolii, leziuni cutanate pot fi īnsotite de leziuni similare din alte site-uri, cum ar fi ochi, plamāni, Epicard, cavitatea bucala, si testicul. Mai putin de 5% din cazuri apar īn tesuturile profunde moi (muschi de obicei, scheletice) sau organelor parenchimatoase. La astfel de pacienti, care prezinta simptomele sunt adesea referable pentru a tumorii extracutaneous, precum si leziuni ale pielii pot fi trecute cu vederea sau apar mai tārziu. Ochi este locul cel mai frecvent extracutaneous, iar pacientii pot prezenta cu hemoragie camerei anterioare si a glaucomului.

SOLITARY RETICULOHISTIOCYTOMA

Reticulohistiocytoma distinctiv, dar este o leziune rare de viata de adult. Se compune din noduli de histiocytes eozinofilica, de multe ori expozante multinucleation.. Sa sugerat faptul ca formele solitar de reticulohistiocytoma sunt similare cu xanthogranulomas adulti, distinctia fiind īn mare parte pe baza daca exista o predominare a multinucleate histiocytes eozinofilica. Pe de alta parte, reticulohistiocytoma solitar pare sa fie o boala extrem de diferite de reticulohistiocytomas multicentrice, atāt clinic si immunophenotypically .

Reticulohistiocytoma Solitary este o dermatoza nodular (reticulohistiocytoma, granulom reticulohistiocytic) care se dezvolta la orice site-ul organism. Cei mai multi pacienti sunt barbati adulti, si mai putin de o cincime au tumori multiple. Leziunile sunt galben-maronie papule compus din densa noduli circumscrise dermica de histiocytes profund eozinofilica. Formulare multinucleate, de multe ori 20-30 de ori mai mare decat omologii lor mononucleare, cu nuclee abundente sunt comune. Asa-numita histiocytes oncocytic poate afisa un anumit grad de atypia nucleare, si cifrele, ocazional, mitoza sunt notate. Īn unele zone exista un grad de subtil spindling a histiocytes, desi sincer monospindel domenii si celule Touton gigant, cum ar fi sunt vazute īn histiocytomas fibroase sunt absente.. Limfocitelor ocazionale sunt prezente. Immunohistochemically, leziunile Express markerilor de mai multe asociate cu formele non-X din histiocytosis. Acestia īsi exprime īn mod consecvent CD68, variabil α1-antitripsina, si lizozimele, dar le lipsesc S-100 de proteine . De asemenea, ele exprima musculare-Actin specifice, un antigen care a fost identificata īn celulele mononucleare de tumori cu celule gigant a osului si a tesuturilor moi tumori gigant de potential scazut de celule maligne

Izolate leziuni cutanate, cu un anumit grad de pleomorphism trebuie sa se faca distinctie īntre forme superficiale ale histiocytoma fibroase maligne (tumori maligne de celule gigant de piese de moale), carcinom, si melanomul. Īn contrast cu forme superficiale de histiocytoma fibroase maligne, aceste tumori sunt mai mici si au mai putine cifre timpul mitozei, mai putin important spindling, si nu necroza. Spre deosebire de melanom, nu exista nici o activitate junctional, colagen mai interstitiala, si un model mai putin distincte organoid de crestere. Acompaniament frecventa a celulelor inflamatorii acute si numeroase celule multinucleate, de asemenea, de SIDA īn aceasta distinctie. Leziunile urmeze un curs de benigne sau auto-limitate. Īntr-un studiu [56], majoritatea pacientilor cu informatii de urmarire au fost vindecate prin excizie simpla; doi de pacienti au dezvoltat o recurenta, si trei au avut un nodul īn alta parte. Mai multi pacienti cu noduli multiple de regresie spontana a observat o leziune.

MULTICENTRIC RETICULOHISTIOCYTOSIS

Īn contrast cu bolile cutanate, reticulohistiocitomul multicentric este o boala sistemica, ocazional paraneoplazica  caracterizata prin simptome nenumarate inclusiv progresive simetrica, artrita eroziva, episoade de febra, si pierderea īn greutate. [59-65]. Multipli noduli cutanati si ai mucoasei urmati  de artrita īntr-o perioada de la cāteva luni pāna la ani, cu toate ca, ocazional, leziuni ale pielii initiaza boala. Boala poate fi asociata cu o serie de alte conditii, inclusiv tuberculoza, diabet zaharat, sindromul Sjögren, hipotiroidism, Granulomatoza Wegener, polyarteritis, [60] [66,] [67] boala celiaca, si lupus eritematos sistemic. [58]. Īn plus, malignitati de diferite tipuri (de exemplu, carcinom de colon, sān, pulmonar, ovar, si de col uterin; sarcomul; limfom), se dezvolta la aproximativ 30% dintre pacienti. [59] [68] Īntr-un caz dramatic,  simptomele constitutionale au regresat īn cazul īn care neoplasmul a fost tratat. [57]. Īn ciuda faptului ca diverse materiale de lipide se acumuleaza īn interiorul celulelor lezionale, nu consecventa sau specifica a fost identificata o anomalie a lipidelor serice a fost identificata. Boala este de obicei, marcata de o waxing and waning course(epilare cu ceara-ceruire)pe o perioada de mai multi ani, lasānd īn cele din urma majoritatea pacientilor cu o desfigurare, artrita crippling care cel mai grav afecteaza 

Pathologic findings

Leziuni cutanate constau din colectii circumscrise de histiocytes limitate la derm sau extinse la epiderma si subcutanat. Fibre de reticulina delicate sunt prezente īn jurul celule individuale, si, ocazional,sunt prezente celule inflamatorii acute si cronice. Cu toate ca histiocitele eozinofile multinucleate caracterizeaza atāt aceasta boala si reticulohistiocitomul solitar, aceste histiocite tind sa fie mai mici, sunt mai putin eozinofile, si arata doar un grad de importanta minora de multinucleatie. Depozite similare pot fi observate si īn alte organe implicate, cum ar fi synovium, os, si ganglionii limfatici. Īn cele mai multe cazuri, acestea pata puternic pata cu Sudan negru B, pata de grasime, O pata  rosie de ulei, si a acidului periodice-Schiff (PAS), dupa  diastaza digestiva si se crede ca trebuie sa contina un amestec de fosfolipide, mucoprotein sau glicoproteina, si grasimi neutre. [59] Immunohistochimic, aceste celule usor de contrastat cu cele ale reticulohistiocitomul solitar, īn sensul de lipsei Actinei specifice musculare si a factorului de XIIIa, dar ele exprima CD68, α1-antitripsina, si lizozimele. Electrono-Microscopic arata ca histiocitele au picaturi numeroase de lipide  si dilatarea reticulului endoplasmatic umplut cu materiale granulare. [63] granule Langerhans, structuri tubulare prezente īn anumite histiocite normale si neoplazice, nu sunt de obicei identificate īn reticulohistiocitomuls multicentric, [69,] [ 70], desi au fost unele rapoarte īn sens contrar. [71] [72]

XANTHOMA

Xanthoma este o colectie localizata aa tesutului histiocitar cu continut de lipide. [78-82] Aceasta nu este o tumora adevarat, ci, mai degraba, o proliferare reactiva histiocitara care apare ca raspuns la modificarile lipidelor serice. Xanthoamle se dezvolta īn cele mai multe hiperlipoproteinemii primare si unele secundare (de exemplu, ciroza biliara primitiva, diabet zaharat) hyperlipoproteinemias si, ocazional, īn stari normolipemic. O sinteza succinta a diferitelor hyperlipidemii primare si defectele acestora asociate  este prevazuta īn tabelul 12-2. De obicei, xanthomas apar īn piele si subcutanat, [83-86], dar din cānd īn cānd acestea implica tesuturile moi profunde, cum ar fi tendoanele (xanthoma din teaca tendonului) [84,87-89] sau synoviala. [90]


TABLE 12-2   -- PLASMA LIPOPROTEIN PHENOTYPES

Disorder

I

IIa

IIb

III

IV

V

Lipoprotein elevation

Chylomicrons

LDL

LDL, VLDL

Chylomicrons, VLDL remnants

VLDL

Chylomicrons, VLDL

Xanthoma

Eruptive

Tendon, tuberous

None

Palmar, tuberous, eruptive

None

Eruptive

Molecular defect

Lipoprotein lipase, apoC-II

LDL receptor, apoB-100

Unknown

ApoE

Unknown

Unknown

*Modified from Rader DJ. Disorders of lipid metabolism. In: Kelley WN, ed. Textbook of internal medicine, 3rd edn. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997.

LDL, low density lipoproteins; VLDL, very low density lipoproteins; apo/Apo, apolipoprotein.

Clinical findings and gross appearance

Xanthoamele cutanate sunt desemnate īn functie de aspectul lor brut, precum si prezentarea clinica (Tabelul 12-3). Xanthoamele eruptive sunt mici, papule galbene cu o predilectie pentru suprafetele gluteale.Ele se  dezvolta la persoanele cu tipuri de hyperlipoproteinemii I, III si V. Xanthoamele tuberculate,leziuni subcutanate precum placi de mare, sunt de obicei situate pe fese, coate, genunchi, si degete si sunt vazute la hyperlipoproteinemia tipII sau III. Xanthomas plane apar īn pielea cutata, cum ar fi cutele palmei, si sunt caracteristice hyperlipoproteinemiei tip  III; acestea pot fi, de asemenea, asociate cu ciroza biliara. Ocazional, apar la persoanele normolipemice ,iar īn acest context au o asociere ridicata cu neoplaziile reticuloendoteliale. [85] [91] Xanthelasmas sunt xanthoame ale pleoapelor si de obicei sunt observate la persoanele normolipemice, desi ele apar, de asemenea, la cei cu diabet zaharat tip IIa sau hyperlipoproteinemie tip  III. Aceste ultimele trei tipuri de xanthoame contin cantitati mari de colesterol si esterii sai, care poate fi demonstrata īn conformitate cu lumina polarizata īn tesutul proaspat ca cristale birefrigente.


TABLE 12-3   -- COMPARISON OF CLINICAL TYPES OF XANTHOMA

Type of xanthoma

Association with lipoprotein phenotype

Location

Histologic appearance

Eruptive

I, III, V

Predilection for buttocks

Foamy and nonfoamy histiocytes

Tuberous

IIa, III

Elbows, buttocks, knees, fingers

Foamy histiocytes, extracellular cholesterol depozite, fibroza, inflamatie

Tendinous

IIa, cerebrotendinous xanthomatosis

Tendoanele māinilor si picioarelor, tendonul lui Ahile

Similar cu xantoamele tuberculate

Xanthelasma

IIa, III

pleoape

Foamy histiocytes

Plane

Primary biliary cirrhosis III, normolipemic states

Cutele pielii palmei

Foamy histiocytes

Xanthoamele profunde apar cel mai frecvent la tendon sau synovium, si, rareori,la oase. Cele mai multe xanthoame tendinose apar īn stabilirea de hipercolesterolemie asociata cu tipul de hyperlipoproteinemie IIa (Fig. 12-50). De obicei, severitatea xanthoma este aproximativ proportionala cu gravitatea si durata nivelului de colesterol crescut. O boala ereditara rara, cunoscuta sub numele de xanthomatosis cerebrotendinous este acum, de asemenea, recunoscuta ca o cauza a xanthoamelor bilaterale care apar exclusiv la tendonul lui Achile. [92-94] Aceasta boala este o tulburare autozomal recesiva cauzata de mutatii ale genei pentru 27 de sterolului-hidroxilaza, o enzima importanta pentru sinteza hepatica a acizilor biliari. Ca rezultat, acizii biliari sunt sintetizati la sfārsitul producerii cholestanolului, care se acumuleaza sistemic,care produc mai multe semne si simptome inclusiv dementa, ataxie, cataracta, si xanthoame tendinoase. Recunoasterea acestei boli este important,pentru ca tratamentul precoce cu acid chenodeoxycholic poate preveni progresie simptomelor clinice.

Cele mai multe xanthomas tendinous prezentate ca nedureroase,crestere usoara a maselor care produc cateva simptome īn comun cu exceptia cazului cand functia este compromisa. Leziuni pot fi solitare sau multiple, si apar īn locuri supuse unor traumatisme minore, cum ar fi degetul, īncheietura māinii, si glezna. Ele sunt de obicei cātiva centimetri īn diametru, cu toate ca leziunile mari īn exces de 20 cm au fost raportate la tendonul lui Ahile (Fig. 12-50). Xanthoamele pot fi (circumscrise)delimitate sau difuze si sunt bine atasate de tendon, dar nu de pielea de deasupra. La sectiunea culoarea variaza de la galben la maro la alb, īn functie de cantitatea de lipide, hemoragie, si prezinta fibroza dela o zona la alta. Ca si tuberculi si xanthoamele plane, ele, de asemenea, au un continut ridicat de colesterol.

DIVERSE REACŢII HISTIOCiTare asemanatoare cu un neoplasm

Reactiile Histiocitare pot fi dificile sa se distinga de leziunile neoplasme atunci cānd acestea sunt localizate cu putine celule inflamatorii. Īn aceste cazuri, este necesar sa se obtina date clinice detaliate, efectuarea de proceduri speciale pentru colorarea microorganismelor, si sa se examineze specimenul sub lumina polarizata pentru materialul strain inainte de a pronunta un diagnostic. Chiar si īn cele mai bune conditii, etiologia unor proliferari histiocitare ramāne enigmatic. Reactiile histiocitare mai distinctive cu etiologii cunoscute sunt discutate mai jos.


Document Info


Accesari: 2314
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.

 


Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2014 )