Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































Sindroame ataxice - cerebelul

medicina












ALTE DOCUMENTE

LUPTA CU HIV/SIDA şi pe teritoriul stomatologiei
MASAJUL TERAPEUTIC SI RECUPERATOR
Prevenirea cancerului colo-rectal
Hepatita virala C
INFECTIILE ACUTE ALE DEGETELOR SI MAINII
APARATUL RESPIRATOR
LANTUL SUPRAVIETUIRII
INFECTIILE NOSOCOMIALE IN CHIRURGIA ONCOLOGICA
TESUTUL MUSCULAR NETED
TIROIDA. PANCREASUL ENDOCRIN.

SINDROAME ATAXICE

1.      DEFINITIE: ATAXIA este tulburarea coordonarii miscarilor voluntare (forta, viteza, directie) a posturii statiunii, mersului si a vorbirii in absenta unui deficit motor.



2.      ENTITATI ANATOMICE IMPLICATE IN ATAXIE:

CEREBEL

CALEA SENSIBILITATII  PROPRIOCEPTIVE CONSTIENTE

CALEA VESTIBULARA

NUCLEII BAZALI SI NUCLEII TRUNCHIULUI

ARII CORTICALE.

I. CEREBELUL

     I.1.ANATOMIE

     .A. LOCALIZARE

a.       Cerebelul ocupa fosa posterioara alaturi de bulb, punte si mezencefal.

B. SUDIVIZIUNI

Cerebelul este impartit transversal:

- lobul anterior (paleoncerebel)

- lobul posterior (neocerebel)

- lobul floculonodular (arhicerebel).

In plan sagital cerebelul prezinta:

-vermisul

- cele 2 emisfere cerebeloase.

Amigdalele cerebeloase:

 

- formatiuni situate pe marginea medioventrala  a  emisferelor cerebeloase.

- in sindromul de HIC amigdalele cerebeloase se angajeaza in jos prin formen magnum, comprimand jonctiunea bulbocervicala cauzand    tetraplegie si stop respirator.


ORGANIZAREA CEREBELULUI IN TRIADE

Nr.

Crt.

LOBI

Triada

functionala

Aferente (peduncului)

Eferente (pedunculi)

Nuclei profunzi

Nuclei olivari

1.

LOB FLOCULO- NODUCAR

Arhicerebel (vestibulocerebel)

Inferior

Inferior

Fastigiali

Medial accesor

2.

LOB ANTERIOR

Paleocerebel (spinocerebel)

Superior si inferior

Superior

Emboliformi si globosi

Accesor dorsal

3.

LOB POSTERIOR

Neocerebel (cerebrocerebel)

Mijlociu

Superior

Dentati

Inferiori

            C. NUCLEII PROFUNZI AI CEREBELULUI

                        Privind dinspre medial spre lateral acestia sunt:

1.      Nucleii fastigiali

2.      Nucleii emboligormi siglobosi

3.      Nucleii dintati.

D. CORTEXUL CEREBELOS (vezi tabelul nr.2)

  • Contine 3 straturi de neuroni (pericarioni):

1.      molecular

2.      stratul celulelor Purkinje

3.      granular.

  • Majoritatea aferentelor catre cortexul cerebelos se termina ca fibre muschioase sau agatatoare.
  • Glomerulul cerebelos unitatea functionala a cortexului cerebelos fiind o structura multisinoptica ce se dezvolta in jurul ramificatiilor in rozeta a unei fibre muschioase.

Localizarea celor 5 tipuri de neuroni din cortexul cerebelos

            NEURONII

STRATUL CORTEXULUI CEREBELOS

1. STELATI EXTERNI

MOLECULAR

2. STELATI INTERNI

MOLECULAR

3. PURKINJE

PURKINJE

4. GOLGI II

GRANULAR

5. GRANULARI

GRANULAR

E.CIRCUITE CEREBELOASE

            a.PEDUNCULII CEREBELOSI

            De fiecare parte a puntii sunt 3 pedunculi:

1.      superior

2.      mijlociu

1.     


3.      inferior

b. Cerebelul fiind un centru integrativ important prezinta:

§   Aferente de la sitemele senzoriale, cortex motor si formatiunea reticulata

§   Circuite interne care converg catre celula PurKinje

§   Cai eferente de la nucleii cerebelosi

c. Cel mai important circuit cerebelos conecteaza cerebelul cu cortexul motor cerebral, iar prin fasciculul piramidal cu neuronul motor periferic formand circuitul cerebrocortico-ponto-cerebelocortico-dentato-talamo-cortico-piramido-motoneuron periferic.

Intreruperea influentelor cerebeloase asupra cortexului motor determina aparitia semnelor si simptomelor sindromului cerebelos.

1.DECUSATIILE SI LATERALIZAREA

SINDROMULUI CEREBELOS (Fig.2)

 

a.       Pe circuitul cerebrocerebelos sunt 2 decusatii:

-una la nivelul  caii  pontocerebelos la nivelul bazei pontine si peduncului cerebelos mijlociu

-cea de-a doua decusatie este situata la nivelul peduncului cerebelos superior.

b.      Este de remarcat ca cortexul cerebelos al unei emisfere moduleaza activitatea cortexului cerebral contralateral. Tractul piramidal se incruciseaza inainte de contractul cu motoneuronul periferic.

c.       Leziunea unei emisfere cerebeloase determina un sindrom cerebelos ipsilateral cu leziunea pe cand o leziune a emisferului cerebral duce la un sindrom contralateral.

d.      Intreruperea caii dentotalamice inainte de decusatie determina semne ipsilaterale, iar leziunea dupa decusatie produce semne contralaterale.



2. ROLUL FIZIOLOGIC AL CEREBELULUI

 

Cerebelul controleaza secventa si intensitatea contractiei musculare precum tonusul si sinergia contractiei agonistilor si antagonistilor in timpul:

§   unei posturi dorite, exemplu postura verticala sau cu membrele superioare intinse la 900 .

§   unor miscari volitionale ale trunchiului, membrelor sau musculaturii bulbare.

3. TABLOUL CLINIC AL SINDROAMELOR CEREBELOASE

 

§         Testarea functiilor cerebeloase nu se poate efectua in:

§         somn

§         coma

§         in prezenta unui deficit motor

§         Lezarea cerebelului nu are efect clinic asupra constiintei, memoriei, perceptie senzoriale si functiei antonomice.

§         La nivelul cortexului cerebelos exista o somatotopie a diferitelor segmente ale organismului (figura 3).



Semnele clinice ale sindromului cerebelos cuprind:

Ø      DISMETRIA sau dissinergia reprezinta tulburari ale coordonarii miscarilor voluntare evidentiate prin proba indice-nas sau calcai-genunchi si reprezentate de:

1.      incetinirea vitezei de initiere a miscarii

2.      hipermetria sau hipometria

3.      tremonul intentional sau tremor rubral  de 2-4 Hz

4.      adiadocoKinezia

5.      descompunerea miscarilor.

Ø      DISARTRIA cerebeloasa care presupune sacadarea vocii cu intonatie variabila datorata lipsei coordonarii cerebeloase a vocii.

Ø      NISTAGMUS datorat lipsei de coordonare a musculaturii globilor oculari. Acesta poate fi:




·         orizontal

·         de fixatie

·         cu miscare in jos

·         mioclonii oculare (opsoclonus)

Ø      MODIFICARI ALE ECHILIBRULUI SI MERSULUI

·         In cazul leziunii lobului floculonodular se produce o tulburare a ortostatiunii  cu producerea unei astazoabazii;

·         De asemenea leziunea vermisului anterior determina modificari ale mersului cu largirea bazei, neregularitati ale pasilor, cu dezechilibrarii laterale.

Ø      HIPOTONIA

·         Se refera la scaderea rezistentei normale la palparea muschilor sau la miscarile pasive ale membrelor.

·         Se datoreaza depresiei suferite de motoneuronii alfa si gama.

·         Este evidenta mai ales in leziunile acute decat in cele cronice.

·         Dupa localizarea leziunii putem recunoaste patru sindroame cerebeloase:


SINDROAME CEREBELOASE

Tabelul nr.3

D

D

H

ATAXIE

DEFICIT

ISARTRTE

IS

M

E

T

R

I

E

IPOTONIE

Ma

n

a

      

Mers

Picior

Nistagnus

SINDROAME CLINICE

LOBI AFECTATI

+

+

+

+

+

+

Bidirectional

Sindrom de emisfer cerebelos

In principal lob

posterior si mai putin

lob anterior

0

±

+

±

+

+

0

Sindroame de vermis anterior

Lob anterior

0

0

±

0

+

±

Variabil

Sindrom de vermis posterior

Lob floculonodular

+

+

+

+

+

+

Variabil

Sindrom pancerebelos

Toti lobii

·         Sindromul de emisfer cerebelos cuprinde in principal dismetrie si hipotonie in hemicorpul ipsilateral. Cele mai frecvente cauze:

o       neoplasmul

o       infarctul

·         Sindromul de vermis anterior consta in ataxie a trunchiului si membrelor inferioare in timpul mersului. Acest sindrom este cel mai frecvent determinat de alcoolismul cronic.

·         Sindromul de vermis posterior datorat leziunilor lobului floculonodular, cuprinde imposibilitatea ortostatiunii datorita ataxiei trunchiului. Nistgmusul este prezent frecvent. Cauza acestui sindrom este de obicei tumora de vermis (meduloblostomul, astrocitonul si ependimonul de ventricul IV).

·         Sindrom pancerebelos consta in in totalitatea tabloului clinic si bilateral al sindromului cerebelos. Cele mai frecvente cauze sunt:

o       cauze degenerative

o       intoxicatii

o       scleroza multipla.


SINDROMUL CEREBELOS

 

 

1. Tulburari de ortostatiune si mers

– ortostatiune instabila, cu baza larg

– mers ebrios

2. Tulburari de coordonare a miscarilor

– dismetrie

– asinergie

– discronometrie

– adiadococinezie

– tremuratura cerebeloasa cinetica si intentionala

3. Tulburari de tonus

– hipotonia cerebeloasa

4. Tulburari ale vorbirii si scrisului

– vorbirea „sacadata“, exploziva

– scris neregulat, mare

 

 


SINDROM CEREBELOS PARTIAL

-Leziuni de arhicerebel

-manifestari predominant in mentinerea echilibrului

·      leziuni de paleocerebel

probele cinetice = N

lipseste tremuratura

!! leziune





lob floculo-nodular

-Leziuni de paleocerebel

-tulburari de mers si ortostatiune cu cadere si deviere ipsilaterala

o       tremuratura in mentinerea unor posturi

o       probe segmentare pentru membrul superior = N

o       fara modificari importante ale motilitatii membrelor

!! leziune

Formatiuni mediane cerebel

-lob anterior

-~lob posterior

Pedunculul cerebelos inferior (PCI)


-Leziuni de neocerebel

-tulburari in     miscarile membrelor

unilateral si ipsilateral

contralateral

!! leziune

-cerebel

-protuberanta

-PCS

-nucleul rosu

-subtalamus

-talamus

- tonusul muscular = hipotonie

- in general, orice leziune de cerebel se asociaza unui grad variabil de hipotonie

 

 

 


SINDROM CEREBELOS ACUT

·      Accident vascular cerebelos

-hemoragie

-ischemie

!!CT = diagnostic

·      Legat de context ne putem orienta

-traumatism

-contuzii difuze focale

-plaga in regiunea posterioara

·      Boli infectioase

-abces cerebelos (origine otica)

-meningite bacteriene

-meningo-encefalite virale

·      Intoxicatii

-alcoolice acute

-medicamentoase (hidantoina, piperazina, anticanceroase)

-profesionale (sulfura de carbon, solventi)

 

 

 


SINDROM CEREBELOS SUBACUT SAU CRONIC

  • Proces expansiv fosa posterioara (trebuie eliminat HIC!)

                                                       – tumora cerebeloasa

                                                       – tumora de trunchi cerebral

                                                       – tumora de unghi ponto-cerebelos

  • Afectiuni metabolice

                                                       – hipotiroidie

                                                       – boala Wilson

                                                       – carente vitaminice

  • Boli „inflamatorii“ cu atingere cerebeloasa (puseu sau sechela)

                                                       – S. M.

                                                       – sarcoidoza

                                                       – lupus eritematos

  • Atrofia cerebeloasa paraneoplazica

  • Intoxicatii

                                                       – etilism cronic

                                                       – hidantoina – la distanta/supradoza

  • Malformatii de „charniere“ - diagnostic prin excludere

  • Atrofii degenerative

                                                       – degenerescenta cerebeloasa

                                                       – atrofie olivo-ponto-cerebeloasa

                                                       – atrofie cerebeloasa corticala

                                                       – atrofie dento-rubrica

                                                       – degenerescenta spino-cerebeloasa


SINDROM CEREBELOS LA COPIL

 

  • sub 1 an

            afectiuni malformative (agenezie sau hipoplazie cerebeloasa)

  • 1 – 3 ani

            sindrom opso-mioclonic –neuroblastom

– sindrom primitiv viral

  • 2 – 4 ani

            – ataxia telangiectazica (boala neuro-cutanata genetica cu transmitere autosomal recesiva)

- ataxia acuta solitara si curabila (afectiune „primitiva“ aparind adesea in cursul unei afectiuni rino-faringiene) -dg. excludere

LEZIUNILE CAILOR CEREBELOASE

I. LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS INFERIOR

o       clinic  -asinergie

  -dismetrie

  -hipotonie

  -nistagmus

II. LEZIUNEA PEDUNCULULUI BEREBELOS MIJLOCIU

o       clinic  -  asinergie

  -  dismetrie:  - trunchiului / membrelor

  -  adiadochinezie

  - disartrie

III. LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS SUPERIOR

- Datorate intreruperii caii dentotalmice / dentorubrice si poate fi clinic manifesta contralateral cand leziunea este de-asupra incrucisarii pedunculului cerebelos superior.

o       clinic - tremor intentional (rubral): - membre

-  trunchi

-  cap

- dismetrie a membrelor

- asinergie

- hipotonie

- disartie.


LEZIUNILE cailor cerebloase din trunchiul cerebral frecvent pe langa semnele sindromului cerebelos asociaza si semne ale elementelor anatomice de vecinatate: ex. sd. pramidal, leziuni de nervi cranieni, tulburari de sensibilitate.

Modificarile motilitatii si posturii datorate leziunilor cerebeloase au fost studiate pentru prima data de doi neurologi eminenti: Joseph Babinski si Gordon Holmes

DIAGNOSTICUL ATAXIEI CEREBELOASE GENERALIZATE

MODUL DE DEBUT AL SINDROMULUI ATAXIC CEREBELOS

 

ETIOLOGIE

1. ACUT – TRANZITOR

o        INTOXICATIE CU ALCOOL, Li, BARBITURICE, FERNITOIN

o        ATAXIE CU RASPUNS LA EDEREN

o        HIPERAMONIEMIA COPILULUI

2. ACUT – REVERSIBIL

o        POSTINFECTIOS

o        ENCEFALITA VIRALA

3. ACUT – PERSISTENT

o        HIPERNATREMIA  COMA LA DEBUT

o        INTOXICATIE CU MERCUR SAU TOLUEN

4. SUBACUT (saptamani)

o        TUMORI(MEDULOBLASTON,ASTROCITOM, HEMANGIOBLASTOM)

o        TOXIC – CARENTIAL (ALCOOL)

o        PARANEOPLAZIE (SAN, CARCINOM OVARIAN)

5. CRONIC (luni – ani)

o        BOALA FRIEDREICH

o        DEGENERESCENTE CEREBELOASE EREDITARE (oliovopontocerebeloase, Holmes)

o        ATAXIE- TELEANGIECTAZIE, AGENEZIE DE CEREBEL, DISINERGIA CEREBELOASA MIOCLONICA

o        CAUZE METABOLICE ASOCIIND MIOCLONII

 

 

ATAXIA SENZITIVA

DEFINITIE: ATAXIA senzitiva sau spinala in vechea terminologie reprezinta ataxia determinata de modificari ale sensibilitatii kinestezice constiente (ce aduce informatii de la muschii, tendoane, articulatii despre pozitia diferitelor segmente in spatiu).

Leziunea poate fi la nivelul:

o       nervilor periferice

o       radacinilor posterioare

o       fasciculelor Goll si Burdach

o       ariei parietale bilaterale

o       ATAXIA SENZITIVA prezinta un tablou chimic asemanator cu ataxia cerebeloasa cu exceptia:

ü      ataxia este marcata la inchiderea ochilor



ü      tulburarea de mers este specifica determinarii mersul tabetic

ü      in fazele grave ortostatiunea este imposibila mai ales la inchiderea ochilor sau la intuneric (proba Romberg pozitiva).

ü      absenta disartriei si nistagmsului

ü      prezenta modificarilor la examinarea sensibilitatii

ETIOLOGIA ATAXIEI SENZITIVE

Sediul leziunii

Etiologie

1

Nervi periferici radacini posterioare

ü  sindrom Miller Ficher (varianta a sd. Guillain- Barre)

ü  sifilis

ü  polineuropatii cronice senzitive

2

Cordoane posterioare

ü    tabesdorsalis

ü    scleroza multipla

ü    compresiune medulara (spondiloza sau tumori cel mai frecvent meningian)

ü    boala Biermer

ü    boala Friedreich

3

Lemnisc medial

ü    scleroza multipla

ü    leziuni vasculare

4

Nuclei talamici si arii senzitive parietale

ü    leziuni vasculare

ü    leziuni tumorale

ü    leziuni traumatice

ATAXIA VESTIBULARA

  • Calea vestibulara reprezinta una din componentele aferente importante in mentinerea echilibrului, a posturii corpului, precum si a informarii cortexului despre pozitia in spatiu a diferitelor segmente ale organismului. (vezi figura nr.4)



Impulsurile venite de la urechea interna din ampulele canalelor semicirculare pentru acceleratia angulara a capului si de la maculele din utricula sacula pentru acceleratia liniara si gravitatie (considerati a fi niste proprIoreceptori supraspecializati), inregistreaza permanent modificarile pozitiei si vitezei de miscare a organismului. Descarcarile transmise de nervul vestibular declanseaza doua importante reflexe : reflexul vestibular-ocular si reflexul vestibulo-spinal.



Ataxia vestibulara se exprima clinic prin modificari ale ostaturii si mersului in asociere cu nistagmus fara dismelie a membrelor si disatrie.

§         Ataxia vestibulara poate fi:

o       ataxie vertiginoasa in care simptonul principal este vertigul

o       ataxie nevertiginoasa prin pareza vestibulara (exemplu intoxicatia cu streptomicina)

 

ATAXIA TALAMICA

 

o       Apare tranzitor in hemicorpul contralateral dupa o leziune vasculara (hemoragica sau schemica) la nivelul talamusului anterior.

 

ATAXIA PARIETALA

 

o       Apare prin leziunea ariilor parietale ( 5 si 7 Brodmann) si determina o ataxie senzitiva a  membrelor in hemicorpul contralateral fara a putea fi separata clinic de ataxia cerebeloasa.

 

ATAXIA FRONTALA

 

ü      Apare prin leziuni ale lobului frontal in special a partii mediale care este conectata cu nucleii bazali.

ü      Din punct de vedere clinic este o ataxie a trunchiului si mersului; de aceea se mai utilizeaza si termenul de apraxie a mersului.

ü      Baza fiziopatologica a acestei leziuni o constituie pierderea procesului de integrare corticala si la nivelul nucleilor bazali a elementelor esentiale schemei locomotiei si posturii achizitionate cu varsta.

ü      Clinic:

o       Initierea mersului este dificila, uneori imposibila, parca membrele inferioare sunt lipsite de podea, fara existenta unui alt deficit motor neurologic.

o       Ortostatiunea devine si ea imposbila cu cadere pe spate sau laterala. In final pacientii nu se mai pot nici intoarce in pat.

 


 

ü      Etiologia ataxiei frontale:

a.      Tumori (ameningioame, gliom infiltratuv)

b.      Hidrocefalie cu presiune normala

c.       Dementa Alzheimer

d.      Encefalopatie subcorticala arteriosclerotica Biswanger

e.       Traumatisme

f.       Leziuni vasculare.

 

PROBE CLINICE UTILIZATE IN

EXAMINAREA UNUI SD. ATAXIC

1.      PROBA INDICE –NAS:  cu ochii deschisi si ochii inchisi

2.      PROBA CALCAI – GENUNCHI: cu ochii deschisi si ochii inchisi

3.      PROBA PREHENSIUNII

4.      PROBA MARIONETELOR

5.      PROBA MERSULUI

6.      PROBA APLECARII PE SPATE

7.      PROBA ASIMETRIEI TONICE DINAMICE (Draganescu - Voiculescu)

8.      EXAMENUL TONUSULUI MUSCULAR

9.      PROBA RIDICARII DIN CLINOSTATISM

10.    PROBA SCRISULUI

11.    PROBA ROMBERG

12.    EXAMINAREA NISTAGMUSULUI

13.    EXAMENUL SENSIBILITATII PROFUNDE

14.    EXAMENUL VORBIRII

           


DIAGNOSTICUL ATAXIILOR

 

EXAMEN

ATAXIA PROPRIOCEPTIVA

ATAXIA CEREBELOASA (incoordonare)

ATAXIA VESTIBULARA (dezechilibrare)

STATIUNEA

(echilibru static)

Romberg+

Romberg-

Romberg lateralizat

MERSUL

(echilibru cinetic)

talonat

“embrios”

deviat lateral

MISCARI SEGMENTARE

(coordonare cinetica)

ataxia cinetica

-  dismetrie

-adiadococinezie

-  tremor intentional

normal

MENTINEREA ATITUDINILOR POZITIONALE

oscilatii

normal

devierea indexului

INFLUENTA INCHIDERII OCHILOR

neta

nula

neta

SEMNE ASOCIATE

- tulburari de sensibilitate profunda

– ROT diminuate/abolite

-hipotonie

-ROT pendulare

-vertij

-nistagmus

-ROT normale












Document Info


Accesari: 5659
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )