Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload


loading...

















































Totalitatea anomaliilor structurale ale inimii si/sau vaselor mari produse pe parcursul dezvoltarii embriofetale si prezente de la nastere

medicina












ALTE DOCUMENTE

Cura de fosnete si culori
STUDIU PE CAZ MEDICNA
ANATOMIA LIMFATICELOR
Glanda tiroida
Dezlipirea de retina poate duce la orbire
FIZIOPATOLOGIA DURERII
Metabolismul hidroelectrolitic in soc
TERAPII NATURISTE - RETETE CU MIERE
Test cardiologie
STRUCTURA SI FUNCTIA FICATULUI

DEFINITIE: reprezinta totalitatea anomaliilor structurale ale inimii si/sau vaselor mari produse pe parcursul dezvoltarii embriofetale si prezente de la nastere.


Diagnostic / in functie de severitate:



- prenatal

- perinatal (nou-nascut)

- sugar/copil mic

- tardiv


INCIDENTA (reala necunoscuta)

- 8 - 10‰ NN vii - MCC sunt cele mai frecvente

malformatii !!

- 32.000 cazuri noi / an SUA

- aprox.1000 cazuri noi / an Romania


MORTALITATE

- 15% din totalul deceselor (indiferent de cauza) la

sugari

- 50% din decesele de cauza malformativa la sugari

1/5 in prima saptamina de viata

1/3 in primul an

- 5% dupa varsta de 1 an

Recunoastere

Diagnostic

Evaluare,precoce

Tratament corect si in timp util (medical/chirurgical)

Ingrijire / urmarire pre- si postoperatorie



EMBRIOLOGIE

- origine mezoderm

- spt.3-a - sfarsitul spt. a 8-a ( aprox. zilele 18 – 45 - 50 de gestatie)

- aria cardiogena

- proces de crestere diferentiata

- tubul cardiac primitiv

- segmentarea tubului

- capata forma S fixat la cele doua capete

proces de torsiune si septare / cloazonare

structura compartimentata,cu sistem valvular ce permite

circulatia intr-un singur sens

separarea completa a celor doua circulatii ce functioneaza in serie









STRUCTURA NORMALA


- atriile situate posterior si deasupra ventriculilor

- originea vaselor mari anterior atriilor

- hilul arterial anterior celui venos

- ventriculii - portiune posterioara ce comunica cu

atriile / “inlet”

- portiune anterioara ce comunica cu vasele

mari / “outlet”

- ventriculul drept – artera pulmonara

- ventriculul stang - aorta



CIRCULATIA FETALA:


Adaptata schimburilor gazoase la nivel placentar (respiratie de tip “acvatic”)

scurtcircuitarea patului vascular pulmonar (8% din

DC-C)


Circulatia sistemica si cea pulmonara functioneaza in paralel

sunturi intre ele si dirijarea preferentiala a singelui

mai oxigenat

- ductus venosus

- foramen ovale

- canal arterial

- orientare preferentiala si intravasculara



CIRCULATIA FETALA


Organele active metabolic (creier, cord) primesc singe mai oxigenat


Debitul cardiac este un debit ventricular combinat ( DC-C)

- 2/3 vehiculat de catre VD

- 1/3 vehiculat de catre VS


Presiunile din cordul drept cordul stang


RVP mare doar 8-10% din DC-C ajunge la plamani





Care sunt factorii ce limiteaza fluxul sangvin pulmonar ?


Nu o cauza anatomica

- suprafata de sectiune totala creste pana la nastere de 10 ori

- tunica medie arteriolara bine dezvoltata


Vasoconstrictia pulmonara activa si permanenta = principalul factor

- hipoxemia locala = puternic stimul vasoconstrictor

PO2 la nivelul AP 20 – 25 mmHg

la nivelul arteriolelor 18 – 19 mmHg


Lipsa de expansionare / colabarea plamanilor


Suspendarea patului vascular pulmonar intr-un mediu lichid


Functional, circulatia neonatala de tranzitie este

- imatura

- instabila

- sufera modificari / adaptari rapide

- poate fi usor compromisa


Modificari fundamentale:

- crearea a doua circulatii in serie,separate

- redirectionarea fluxului sangvin spre plamani – noul

sediu al schimburilor gazoase ( 8% 50% din DC-C )


Tranzitia se face in 4 etape ( Whitsett – 1999)


  1. Etapa intrauterina = circulatia fetala / caracteristicile enuntate
  2. Etapa extrauterina precoce = primul minut dupa nastere:

Etapa rapida de adaptare extrauterina = primele 12- 24 ore

l      ischemia si fibroza miocardica

l      endocardita bacteriana

l      calcificarea valvelor stenozate

l      instalarea unei insuficiente aortice progresive

l      embolii sistemice

l      disritmii cardiace

l      sincopa

l      moartea subita



TRATAMENT


NN cu stenoza critica:

- PGE1 (redeschidera sau mentinerea permeabila a CA)

- intubatie,ventilatie mecanica

- corectarea acidozei metabolice

- inotropi (+): dopamina,dobutamina

- valvotomie (cateterism/chirurgicala)


Medical: tratamentul adresat ICC /daca este cazul


Valvotomie - gradient > 80 mm Hg

- copii simptomatici

- cateterism

- chirurgical

- interventia Ross

- protezare valvulara







Stenoza subaortica

Anomalii ale valvei mitrale

Transpozitia marilor vase

Anatomic

Ingustarea lumenului Ao descendente

Clasic: - preductala / tip “ infantil”

- postductala / tip “adult”


Tipul preductal = hipoplazia tubulara a istmului

obstructie severa

debut precoce

asociere frecventa cu alte defecte intracardiace


CoAo tip adult = ingustarea lumenului pe o portiune mica

situata oriunde in raport cu canalul arterial

debut clinic / dg. tardiv


HEMODINAMICA


Obstructia/coarctatia determina:


- cresterea postsarcinii VS

- cresterea tensiunii parietale,consum de O2 ↑

- HVS,apoi si dilatarea VS

- cresterea valorilor PS > normalul varstei deasupra CoAo

- valori ale PS scazute la nivelul m.inferioare/sub CoAo

- dezvoltarea unei circulatii colaterale ce ocoleste

obstructia


CoAo tip infantil poate fi ductodependenta:

cianoza la nivelul ˝ inferiare a corpului


CLINIC


ISTORIC

CoAo tip infantil:

- debut precoce / inchiderea CA,asocierea cu alte defecte intracardiace

- simptomatologia ICC sau chiar soc cardiogen


CoAo tip adult:

- decelarea suflului

- depistarea valorilor tensionale crescute

- rar: epistaxis,cefalee recurenta,oboseala la efort,

durere toracica

- instalarea ICC


EX.FIZIC:


CoAo tip infantil:

- tablou clinic dramatic: - ICC,detresa respiratorie

- soc cardiogen

- diferenta valori tensionale membre sup. / inferioare

- puls diminuat / absent la nivelul m.inferioare

- ± cianoza ˝ inferioare a corpului

- suflu sistolic subclavicular stg si interscapulovertebral stg



- diferenta de puls si valori tensionale

- suflul sistolic subclavicular si intescapulovertebral stg


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CLINIC

(in functie de elementul clinic dominant !)


l      stenoza aortica valvulara

l      cardiomiopatia hipertrofica

l      cardiomiopatia dilatativa

l      sindromul de hipoplazie a cordului stang

l      miocardite

l      hiperplazia adrenala congenitala

l      HTA de diverse cauze


Rgf.cardiopulmonara

- cel mai adesea cord normal / copilul mare

- cardiomegalie la sugarii simptomatici cu ICC

- incizuri costale ( > 5-6 ani)

- imaginea aortei ≈ cifrei 3 in incidenta AP


ECG:

- deseori normala

- HVS ± tulburari sec de repolarizare

- la NN si sugarii simptomatici : HVD ! (CoAo tip infantil )


Ecocardiografia

- dg.morfologic,gradientul Co

- raspunsul VS ; morfologic si functional

- anomalii asociate


Cateterism si angiografie

TRATAMENT


Forma infantila:

- stabilizarea copilului

- PGE1 pe cale IV

- eventual dilatarea CoAo prin cateterism

- corectia chirurgicala


Tipul “adult”

- corectia - chirurgicala

- prin cateterism inteventional

- de preferat intre 3-5 (10) ani

- ulterior,risc de HTA reziduala



- sunt MCC cu defecte asociate/multiple

- principalul determinant al SaO2 devine fluxul sangvin pulmonar

efectiv ( FSPE)

- SaO2 reflecta amestecul intre:

- singele provenit din v.pulmonare/oxigenat = FSPE

- singele venos sistemic provenit din suntul D-S (cu Q relativ


- ventriculul sting cu dubla cale de ejectie

- trunchiul arterial comun

- atrezia valvei pulmonare

- stenoza pulmonara valvulara

- anomalii coronariene,aortice s.a.


In functie de anomaliile asociate:

- AT cu vascularizatie pulmonara scazuta (FSPE scazut)

- AT cu vascularizatie pulmonara crescuta


Consecintele hemodinamice depind de prezenta,severitatea,marimea:

- DSV si Q suntului stabilit la acest nivel

- stenoza pulmonara (prezenta si gradul acesteia)

- relatia cu vasele mari (conexiunea ventriculo-arteriala; ea poate

fi normala,discordanta sau transpozata)


TABLOU CLINIC


- MCC rapid manifesta

- ˝ devin simptomatice din primele 24 ore de viata

- 80% din perioada neonatala

- tabloul clinic depinde de FSPE


♦ AT cu flux pulmonar scazut (FSPE ↓)

- cianoza precoce de tip central

- tahipnee

- arie precordiala “linistita”

- suflu sistolic PSS inferior ( dat de DSV)

- zg.2 unic

- absenta semnelor de ICC



♦ AT cu flux pulmonar crescut

- cianoza minima / absenta

- arie precordiala hiperdinamica

- tahipnee,tahicardie

- zg.2 unic sau dedublat

- suflul sistolic de DSV

- semne clinice evidente de ICC


In evolutie apar toate consecintele cianozei cronice


Diagnostic diferential in etapa clinica


MCC cu debut precoce si insotite de cianoza:

- coarctatia de aorta cu debut precoce (tipul preductal

„infantil”)

- ventriculul drept cu dubla cale de ejectie (cu sau fara

TMV)

- sindromul de cord stang hipoplazic

- ventriculul unic

- tetralogia Fallot cu atrezie de pulmonara sau cu

absenta valvei pulmonare (formele extreme de

tetralogie Fallot/„hiper-Fallot”)

- transpozitia marilor vase


INVESTIGATII

- pulsoximetrie ( SaO2 ↓ )

- dozarea gazelor sangvine la nivel arterial

- Hb,Htr (gradul si durata hipoxemiei)


Rgf cardiopulmonara

- aprecierea vascularizatiei pulmonare

- silueta cardiaca normala sau ↑


ECG

- ax QRS la stg (+ cianoza = patognomonic)

- HAD ( P ↑ in D2 , aVF , V1 )

- HVS


Ecocardiografia: evaluare morfologica si functionala


Cateterism si angiocardiografie



TRATAMENT


♦ AT cu flux pulmonar scazut

- mentinerea / deschiderea CA cu PGE1


♦ AT cu flux pulmonar crescut si ICC

- tratamentul ICC

- banding-ul AP


♦ Cateterism interventional:

- largirea comunicarii interatriale (Rashkind)

- valvuloplastie pulmonara, dilatarea unei stenoze pulmonare


♦ Interventii paliative:

- cresterea FSPE (anastomoze sistemico-pulmonare; Blalock-Taussig)

- scaderea fluxului pulmonar ( banding de AP )


♦ Interventii corective:

- dupa 6 luni

- proceduri : Fontan,Glenn (laborioase,m.m.etape)




DSA (15%) = pentalogie

Anomalii coronariene

Circulatie colaterala sistemico-pulmonara


CONSECINTE HEMODINAMICE


- DSV larg nerestrictiv pres. VD ≈ VS ≈ aorta

- obstructia evacuarii este dinamica,variabila (FSPE ↓)

- sunt D-S prin DSV influentat de : gradientul obstructiei

marimea DSV

RVS

- hipoxemie sistemica


TABLOU CLINIC


Determinat de gradul obstructiei VD

Cianoza - debut variabil

- cel mai adesea evidenta > 4 luni

- evolutie progresiva

Deficitul cresterii

Dispnee

Tahipnee

Crize de hipercianoza/ rau hipoxic


Ex. fizic: - cianoza de tip central

- hipocratism digital ( > 1 an )

- hipotrofie staturo-ponderala

- pulsatiile VD vizibile/palpabile

- suflu sistolic ejectional produs de SP


♦ ECG:

- HVD

- ax QRS la dreapta

♦ Rgf.cardiopulmonara

- silueta cardiaca caracteristica/gheta/”en sabot”

- arc mijlociu stg concav / absenta infundibulului pulmonar

- apex impins in sus si spre stg

- pedicul vascular mic si inalt

- dilatarea aortei ascendente

- hipertransparenta cimpurilor pulmonare

♦ Ecocardiografia

♦ Cateterism si angiografie : anatomia arterelor coronare

TRATAMENT

MEDICAL:

- profilaxia EB

- tratarea crizelor de rau hipoxic

- copilul in pozitie genupectorala

- administrarea de oxigen

- corectarea acidozei metabolice NaHCO3 1 mEq/kg IV

- sulfat de morfina 0,1-0,2 mg SC sau IM

- vasoconstrictoare    Adr. 0,02 mg/kg SC (creste RVS)

- betablocante (deprima contractilitatea,scade obstructia)

Propranolol 0,01-0,25 mg/kg IV

apoi p.o. 2-4 mg/kg/zi

CHIRURGICAL

- paliativ : cresterea FSPE prin anastomoze sistemico-pulmonare

( Blalock – Taussig)

- corectiv: corectie totala (sugar,copil mic)



- aorta anterior si la stanga AP = TMV tip L



TMV cu SIV intact - fara stenoza pulmonara

- cu stenoza pulmonara

TMV cu DSV - cu stenoza pulmonara

- fara stenoza (RVP normala)


HEMODINAMICA


Conexiunea in paralel a celor doua circulatii impune existenta unor

comunicari tip: - DSV

- DSA

- ± PCA

amestecul de singe intre cele doua circulatii

hipoxemia sistemica depinde de importanta comunicarilor

amestec ↓ = hipoxemie sistemica ↑


Suntul IV va produce : - ICC

- supraincarcare vasc.pulmonara


Evolutie severa: - mortalitate 30% in prima spt.

50% in prima luna

90% in primul an

TABLOU CLINIC


Deteminat de importanta comunicarilor si defectele asociate TMV


TMV cu SIV intact:

- cianoza precoce din primele ore de viata

- accentuare progresiva,rapida

- stare generala alterata,detresa respiratorie

- ex.fizic sarac / posibil absenta suflurilor cardiace semnificative


TMV cu DSV:

- cianoza moderata,accentuata de efort

- evolutie progresiva

- suflu holosistolic de DSV

- daca se asociaza SP – suflu sistolic si in aria pulmonarei

- ICC instalata progresiv (in primele 3-4 luni )


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL in etapa clinica


Se face cu alte MCC cianogene majore cu debut precoce:

- atrezia de pulmonara cu SIV intact

- tetralogia Fallot cu atrezie de pulmonara (forma extrema de tetralogie –


- O2 ,ventilatie mecanica (scad RVP,creste SaO2)


Interventie paliativa – atrioseptostomia cu balon (Rashkind)


Tratamentul ICC (daca se instaleaza)


Corectia chirurgicala = reconectare , “switch” la nivel:

- atrial (Senning,Mustard)

- ventricular (Rastelli)

- arterial (Jatene) - de preferat

- permite corectia anatomica

- trebuie efectuata precoce (prima luna !)




loading...











Document Info


Accesari: 3497
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )