Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagiana

medicina










ALTE DOCUMENTE

FACTORI TERATOGENI
Aparitia in Europa a epidemiei de ciuma
AFECŢIUNILE GLANDELOR SUPRARENALE
PSIHOTERAPII DE ORIENTARE COMPORTAMENTALĂ
ZERUL, BORSUL si MOAREA DE VARZA
Morfologia modificarilor circulatorii
Adeverinta
Extractia dentara
Amputatia devitala (AD)
BOLILE APARATULUI RENAL

Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagiana

Epidemiologie

Diversele studii internationale indica o incidenta a atreziilor esofagiene de 1/2500 - 1/4500. Studiile populationale au mai aratat o incidenta egala la cele doua sexe. De asemenea s-a mai demonstrat o origine multifactoriala si existenta unei componente ereditare poligenice īn aceasta patologie.



Embriologie

Modificarile anatomice din atrezia esofagiana sunt expresia unei afectari timpurii a organogenezei. Īn saptamāna a 3-a se delimiteaza esofagul īn cadrul intestinului anterior. Īn urmatoarele 2 saptamāni se face dezvoltarea cailor respiratorii inferioare dintr-o expansiune proximala a pe 959x2311j retelui ventral al intestinului anterior īmpreuna cu cresterea īn lungime a esofagului. Cele doua structuri vor fi despartite īn plan transversal de un sept (alcatuit din mezenchim para-axial). Perturbarea mecanismului de separare si de migrare mezenchimala duce la aparitia malformatiilor esofagiene si la persistenta de comunicari anormale ale acestuia cu caile respiratorii.

Fiziolopatologie

Dupa reusita primelor anastomoze primare ale captelor esofagiene s-au evidentiat anomalii de motilitate (disfagie, obstructie, reflux gastro-esofagian) ale esofagului refacut, chiar īn prezenta unui lumen de calibru normal. Etiologia acestor tulburari este data de deficitul de inervatie autonoma a esofagului atretic.

Clasificarea malformatiilor anatomice ale esofagului

Se utilizeaza clasificarea anatomica (Vogt) si cea prognostica, bazata pe factori de risc (Waterston).

Clasificarea Vogt are 4 tipuri si  anume:

-          tipul 1- absenta esofagului (practic tot esofagul toracic lipseste)

-          tipul 2- atrezie esofagiana izolata (fara comunicare cu caile respiratorii). Tipurile 1 si 2 totalizeaza īmpreuna 9% din cazuri.

-          tipul 3- atrezie esofagiana si comunicare cu arborele respirator. Subtipul 3a este cu fistula la capatul proximal (si are o frecventa de 1%), subtipul 3b cu fistula la capatul distal (avānd o frecventa de 85%) iar subtipul 3c cu fistula dubla proximala si distala (si cu frecventa de 1%).

-          tipul 4- fistula īn H fara atrezie, avānd o incidenta de 3%.

Clasificarea Waterston īmparte nou-nascutii cu aceasta boala īn clase prognostice īn functie de 3 parametri: greutatea la nastere, anomalii asociate si prezenta pneumoniei la prezentarea īn serviciul de chirurgie.

Se definesc ca malformatii minore-medii cele ca despicatura labio-palatina, ale extremitatiilor, duct arterial patent, defect de sept atrial.Malformatii majore sunt considerate alte atrezii digestive, anomaliile cardiace sau renale mari , asociatiile de malformatii minore.

Clasa

Frecventa %

Descriere

Supravietuire globala 1962

Supravietuire globala actual

A

34

³2500 g, fara malformatii asociate, fara pneumonie



95%

100%

B

38

-1800-2500g, fara malformatii asociate, fara pneumonie

- ³2500g, cu malformatii minore-medii sau pneumonie care intereseaza un singur lob

68%

86%

C

28

-          £1800g

-          ³1800g dar cu malformatii majore asociate sau cu pneumonie extinsa

6%

73%

Actualmente se mai foloseste ca un bun predictor al rezultatelor functionale definitive distanta dintre cele doua capete esofagiene, masurata intraoperator (sub 2 centimetri se reuseste īntotdeauna efectuarea anastomozei primare si functia este buna)




Anomalii asociate

Afectarea timpurie a organogenezei implicata īn etiologia atreziei de esofag explica frecventele asocieri malformative (48-55%).  Atrezia de esofag poate aparea asociata cu o singura alta malformatie (dintre ele se pot aminti cele cardio-vasculare, ano-rectale, genito-urinare si scheletice)sau este o componenta a unor sindroame multiple malformative.Se descrie ca specific sindromul definit de acronimul VACTERL           (defecte Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, fistula Traheoesofagiana, atrezie de Esofag, malformatii Renale si anomalii de membre-"Limb").

Diagnostic antenatal

Ecografia arata īntr-un numar semnificativ de cazuri asocierea polihidramniosului cu lipsa de punere īn evidenta a stomacului fetal. Cu un aparat cu rezolutie buna se poate pune demonstra capatul proximal esofagian dilatat.

Diagnosticul la nastere

Simptomatologia la nou-nascut este data īn special de prezenta atreziei esofagiene.

Diagnosticul fistulei izolate este mult mai dificil. Atentionarea medicilor neonatologi asupra manifestarilor initiale ale bolii face ca diagnosticul sa fie pus precoce, de obicei īn primele 48 de ore. Cele mai frecvente manifestari clinice sunt: prezenta īn exces a salivei aerate care nu poate fi īnghitita, detresa respiratorie (inclusiv episoade de cianoza la eventualele īncercari de alimentatie) care se amelioreaza dupa aspiratia secretiilor, distensie abdominala (mai ales a etajului superior). Īn cazurile fara fistula distala sau cu fistula nepermeabila, abdomenul este scafoid, fara aer. Ansamblul acestor tulburari este exprimat īn formula "nou-nascutul cu atrezie de esofag si fistula eso-traheala īnghite īn trahee si respira īn abdomen". Uneori  diagnosticul este dificil pentru ca tabloul clinic este dominat de simptomele unor malformatii asociate sau ale prematuritatii. Diagnosticul de atrezie esofagiana poate fi exclus daca reusim sa introducem o sonda naso-gastrica. La orice nou-nascut la care nu reusim aceasta manevra se impune efectuarea unei radiografii AP cu sonda in situ. Aceasta va arata īn caz de atrezie prezenta sondei oprite īn fundul de sac proximal (situat de obicei la nivelul vertebrelor T2-T3). Prezenta aerului īn intestine depinde de prezenta si permeabilitatea fistulei dintre capatul distal si arborele traheo-bronsic. Administrarea de substanta de contrast nu este indicata decāt atunci cānd banuim (situatie rara de altfel) prezenta unei fistule proximale. Se mai poate folosi endoscopia pentru evidentierea acestui tip de fistula     ( procedānd astfel nu sunt sanse de aspiratie ale produsului de contrast).

Tratament preoperator

Repararea chirurgicala acestei malformatii nu reprezinta o urgenta imediata. Cel mai important este de a optimiza starea generala a copilului īnainte de a interveni chirurgical. Odata pus diagnosticul de atrezie esofagiana  se va monta o sonda īn fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic (sau de preferat continuu) secretiile acumulate. Pacientul va fi transportat la un centru medical competent īn a trata aceasta patologie. Pozitia īn care va fi īngrijit este cea de decubit dorsal sau lateral cu extremitatea superioara mai ridicata. Se va avea īn vedere examinarea (clinica si ecografica) pentru diagnosticul eventualelor malformatii asociate si al complicatiilor respiratorii.

Tehnica chirurgicala

Se face o toracotomie posterolaterala dreapta īn spatiul IV intercostal. Abordul regiunii mediastinale posterioare se poate face fie extrapleural fie transpleural. Se evidentiaza repere anatomice importante - vena azygos, nervul vag precum si cele doua capete esofagiene (inferior si superior). Se diseca comunicarea cu caile respiratorii care este apoi ligaturata. Dupa eliberarea si mobilizarea extinsa a capatului superior se īncearca efectuarea anastomozei primare īntre capetele esofagiene (de preferat termino-terminal). Pentru consolidarea anastomozei profesorul Fufezan din Timisoara a descris tehnica de protectie a ei cu un grefon venos din vena ombilicala fixat peste linia de sutura. Daca sunt conditii locale improprii acestei anastomoze (īn special distanta dintre capetele esofagiene mai mare de 2-2,5 centimetri) se poate apela la efectuarea de artificii tehnice pe esofagul proximal (alungire a acestuia prin miotomie circulara - Livaditis sau confectionarea unui tub dintr-un lambou anterior muco-muscular). Daca nici aceste manevre nu duc la posibilitatea anastomozarii capetelor esofagiene atunci se renunta la ea si se face esofagostomia cervicala si gastrostomia de alimentatie. Se asteapta apoi momentul īn care copilul poate suporta o esofagoplastie (de obicei īntre 12 - 18 luni sau la minimum 10 kilograme). Esofagoplastia se face fie prin montare retrosternala de colon (colon stāng pe pedicul din artera colica stānga sau colon drept pe pedicul din ileocolica) fie prin tehnica descrisa de Gavriliu (tub gastric fasonat din marea curbura) sau cea descrisa de Spitz (ascensionarea intratoracica a stomacului). Mai nou se indica ca si alternativa terapeutica īn cazurile la care a fost imposibila efectuarea anastomozei primare o revizuire a situatiei locale la 6-8 saptamāni de viata (uneori este posibila efectuarea anastomozei īn acest moment pentru ca exista o tendinta fiziologica īn timp de micsorare a distantei dintre capetele esofagiene). Īn asteptarea acestor decizii terapeutice definitive pacientul este nutrit pe gastrostoma iar capatul superior este aspirat prin esofagostoma cervicala.

Rezultate

Marea majoritate a pacientilor la care se reuseste efectuare interventiei chirurgicale radicale (primar sau secundar) au o crestere si dezvoltare normala. Se descriu ca si complicatii precoce ale chirurgiei fistulele anastomotice (īn general minore), stricturile anastomotice si recurenta fistulei traheoesofagiene iar ca si complicatii tardive traheomalacia (definita ca si "slabiciune" structurala si functionala a traheei care da obstructie partiala de tip inspirator), refluxul gastroesofagian ( care are o incidenta de pāna la 65%, care se manifesta prin varsaturi, semne respiratorii si esofagita peptica si care necesita tratament cu prokinetice - antiacide, postural si dietetic) si alte tulburari de peristaltica esofagiana (care dau īn principal disfagie)













Document Info


Accesari: 6699
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2019 )