TUMORILE BENIGNE COLONICE
I) POLIPII INTESTINALI
Definitie
Prin termenul de polip se ințelege orice leziune ce proemina in lumenul unui organ cavitar. Termenul provine din latinescul polypus” care inseamna cu mai multe picioare. In funcție de modul de inserție pot fi sesili sau pediculați.
Exista numeroase tipuri de polipi (in sensul termenului macroscopic), dar a caror structura histologica și potențial evolutiv difera. In funcție de capacitatea lor de a degenera malign, polipii se pot clasifica astfel:
a) Polipi non-neoplazici: fara potențial de degenerare maligna
1) Polipi metaplastici (hiperplastici)
2) Polipi hamartomatoși
3) Polipi inflamatori
4) Polip limfoid benign
b) Polipi neoplazici: cu potențial de degenerare malign
1) Adenomul (tubular, vilos sau tubulo-vilos)
2) Carcinoidul
3) Polipi ai țesutului conjunctiv (fibrom, lipom, leiomiom, etc)
Polipi non-neoplazici
1. Polipii metaplastici sau hiperplastici sunt de obicei mici, de 2-3 cm diametru, avand aceeași culoare ca și mucoasa normala. Apariția lor se datoreaza unei modificari a ciclului de reinnoire celulara. De obicei sunt asimptomatici fiind descoperiți cu ocazia unei colonoscopii de rutina.
2. Polipi hamartomatoși. Termenul a fost introdus de Albrecht in 1904. Hamartomul este o malformație in care țesuturile unei anumite parți a organismului sunt aranjate dezordonat. Doua tipuri de polipi intra in aceasta categorie: polipii juvenili și polipii Peutz-Jegers.
Polipii juvenili apar intre 2-8 ani, au 1-2 cm diametru, suprafața neteda și un pedicul subțire. Din punct de vedere histologic sunt formațiuni chistice limitate de un epiteliu cilindric cu lumenul plin de mucus. Clinic se manifesta prin hemoragii digestive inferioare, ocluzii prin invaginație, diaree. Diagnosticul se pune prin colonoscopie cu biopsie.
3. Polipii inflamatori se intalnesc la persoanele ce sufera de o boala inflamatorie cronica fiind asociați in special RCUH, bolii Crohn, amoebiazei și ocazional diverticulitei. In trecut erau numiți pseudopolipi, tocmai pentru a se diferenția de polipii neoplazici.
4. Polipul limfoid benign sunt secundari hiperplaziei limfoide ce are loc la nivelul foliculilor limfatici bogat reprezentați la nivelul ileonului terminal, cecului și rectului. Pot fi asimptomatici sau pot genera simptomele obișnuite date de polipi in general: hemoragii digestive, dureri abdominal, ocluzie prin invaginație. De obicei regreseaza spontan, dar de cele mai multe ori indepartarea lor se realizeaza pentru diagnosticul de certitudine.
Polipii neoplazici
1. Adenomul este cea mai frecventa tumora epiteliala benigna. Se prezinta sub 3 aspecte: tubular, vilos și forma mixta (tubulo-vilos).
a. Adenomul tubular este de dimensiuni mici, cu suprafața neteda și este de obicei pediculat, mai rar sesil.
b. Adenomul vilos are o baza larga de implantare, consistența moale și suprafața neregulata. Are risc de degenerescența maligna mai mare decat polipul tubular.
Transformarea maligna a polipilor este corelata cu 3 aspecte independente: marimea polipului (peste 4 cm), structura histologica (polipi viloși) și severitatea displaziei epiteliale (ușoara, medie sau severa). Trebuie facuta diferența intre un carcinom in situ (respecta muscularis mucosae - și deci nu are risc de diseminare la distanța) și un carcinom invaziv ce depașește aceasta bariera și deci are potențial de metastazare.
Tabloul clinic
Simptomatologia polipilor adenomatoși depinde de tipul histologic, numarul, localizarea și dimensiunea lor. Se pot manifesta prin hemoragie digestiva inferioara ce determina instalarea anemiei cronice, diaree și scaunele amestecate cu mucus, dureri abdominale, tenesme (polipii rectali) sau pot fi complet asimptomatici.
Diagnostic paraclinic
Colonoscopia flexibila este metoda diagnostica de elecție in depistarea imbolnavirii colonului la pacienții cu simptome de alarma. Este superioara sigmoidoscopiei, iar polipul depistat poate fi excizat.
Examenul radiologic : Irigografia cu dublu contrast este mai ieftina și mai rapida, dar nu poate decela tumorile mici.
CT abdominal poate preciza prezența formațiunilor tumorale, grosimea peretelui colonic și invazia tumorii.
Tratament
Orice polip vizualizat poate fi indepartat pe cale endoscopica. Piesa endoscopica va fi examinata minuțios histopatologic, insistandu-se asupra bazei de inserție. Polipii solitari pediculați cu degenerare maligna limitata la mucoasa (carcinom in situ) pot fi soluționați eventual doar prin extirparea lor endoscopica, dar orice polip sesil malignizat sau cu invazie ce depașește mucoasa (carcinom invaziv) se va trata dupa regulile unui cancer colonic.
Complicațiile polipectomiei includ: hemoragia și perforația colica cu peritonita septica severa. Daca un polip este prea mare pentru a fi indepartat endoscopic se impune intervenția chirurgicala, care poate consta in:
Colotomie urmata de polipectomie;
Colectomie segmentara/hemicolectomie cu anastomoza colo-colica;
Polipectomie transanala (TEM) pentru cei cu localizare rectala.
Supravegherea dupa rezecția chirurgicala implica efectuarea unei colonoscopii totale la 1 an postoperator urmata de o noua colonoscopie la 4 ani daca examenul a fost normal.
2. Polipi ai țesutului conjunctiv: sunt tumori benigne mezenchimale (non-epiteliale) care in cursul creșterii bombeaza mucoasa colica (care este nemodificata) protruzionand-o spre lumen. Din acest motiv, in urma examenului endoscopic se impune diagnosticul diferențial cu polipii adenomatoși.
a. Lipomul: cea mai frecventa dintre tumorile benigne non-epiteliale, provine din țesutul grasos situat in submucoasa. Localizarea cea mai frecventa este la nivelul ceco-ascendentului. De obicei au dimensiuni reduse și sunt in general unici, dar pot atinge și dimensiuni mari cand produc ulcerații și necroze pe mucoasa de acoperire. Majoritatea sunt asimptomatice, dar pot fi insoțite de dureri abdominale vagi, rectoragii sau anemie cronica. Cele voluminoase pot da semne de ocluzie, mai ales prin invaginație.
Lipoamele asimptomatice impun abstinența oricarui gest chirurgical. Descoperite intraoperator, cand nu se poate excude cu certitudine o neoplazie, se trateaza dupa regulile unui neoplasm colonic. Lipoamele simptomatice impun rezecția segmentara de colon.
b. Leiomiomul. Sunt formațiuni tumorale rare cu punct de plecare din stratul muscular. Se pot dezvolta intraluminal (determinand rectoragii sau ocluzii intestinale prin invaginație) sau spre cavitatea peritoneala (determinand dureri abdominale, formațiune tumorala palpabila sau ocluzii intestinale prin strangulare). Cea mai frecventa localizare este la nivelul sigmei și colonului transvers, cecul fiind rar interesat. Tratamentul reclama excizia chirurgicala.
c. Fibromul. Sunt tumori benigne rare, de dimensiuni mici (sub 2 cm diametru), de aspect sesil sau pediculat care datorita ischemiei și necrozei lor comunica cu lumenul intestinal creand aspect diverticular. Degenerarea maligna este un fapt cunoscut. Tratamentul implica rezecția segmentara de colon.
d. Neurofibromul se dezvolta din fibrele nervoase ale peretelui colonic. Poate fi o entitate separata sau rasunetul local al neurofibromatozei Von Recklinghausen. Neurofibroamele au evoluție indelungata ce poate degenera uneori sarcomatos. Tabloul clinic este dominat de dureri abdominale, hemoragie digestiva inferioara sau semne de ocluzie intestinala prin invaginație.
e. Hemangiomul este cea mai frecventa forma de tumora vasculara. Se intalnește mai ales la copil și adolescent. Deși sunt incluse sub termenul generic de tumori, inca nu se cunoaște clar daca astfel de mase vasculare sunt adevarate neoplazii sau mai degraba malformații vasculare. Dupa Gerstney, hemangioamele pot fi:
i. Teleangiectazii: dilatații anormale ale vaselor mici;
ii. Hemangioame capilare: aglomerari vasculare circumscrise;
iii. Hemangiom cavernos: canale vasculare largi cu aspect cavernos.
Clinic, simptomul dominant este hemoragia digestiva manifesta sau oculta ce poate instala o anemie cronica. Se asociaza durerile abdominale, tulburarile de tranzit sau semnele caracteristice ocluziei intestinale. Tratamentul este chirurgical și implica rezecția segmentara de colon.
3. Tumorile carcinoide sunt tumori neuro-endocrine dezvoltate din celulele cromafine ale tubului digestiv, aparținand sistemului A.P.U.D. (Amine Precursor Uptake And Decarboxilation). Au potențial de degenerare maligna. Metastazele locale, regionale (ganglionare) sau la distanța (hepatice) sunt prezente in 1/3 din cazurile simptomatice.
Sindromul carcinoid este produs de eliberarea din tumora și metastaze a serotoninei și a altor mediatori (substanța P, neuropeptida, histamina, gastrina, etc) care ajung in fluxul sangvin. Sindromul carcinoid este caracterizat prin urmatoarele simptome:
i. Manifestari cutanate (Flush cutanat) -80%: reprezinta simptomul caracteristic și se manifesta printr-o colorație roșu aprins ce intereseaza pielea feței, gatului și extremitații superioare a toracelui.
ii. Manifestari abdominale: durere abdominala (simptom constant dar nespecific), diareea (apoasa, progresiva, exagerata de banane, alcool, grasimi,nuci)
iii. Manifestari cardiace: constau in afectarea valvelor inimii, in special tricuspida și valvele pulmonare care se fibrozeaza.
iv. Manifestari pulmonare: bronhospasm cu dispnee expiratorie (wheezing).
Diagnosticul impune dozarea urinara a 5-HILA care depașește 60mg/24 de ore ajungand pana la valori de 1g/zi. Valori normale ale 5-HILA nu infirma diagnosticul de sindrom carcinoid. Rezultate fals positive se pot inregistra la pacienții care consuma alimente bogate in serotonina (banana, nuci, ananas, avocado, kiwi).
Tratamentul de elecție este ridicarea tumorii primare și a metastazelor, dar din pacate acest deziderat este rar posibil. In tumorile carcinoide intestinale, intervenția chirurgicala se efectueaza chiar și atunci cand exista preoperator prezumția paleației intrucat prin indepartarea metastazelor hepatice, peritoneale sau doar a tumorii primare se reduce masa secretanta de hormoni raspunzatori de apariția sindromului carcinoid.
Somatostatinul a dat rezultate incurajatoare, dar prezinta o serie de inconveniente (steatoree, litiaza biliara). Chimioterapia este indicata in cazurile severe și cu prognostic grav. Se folosește 5-Fluorouracil, Dexorubicine, Decarbazine și Ciclofosfamida. Imunoterapia se efectueaza cu Interferon leucocitar uman sau Interferon recombinant. Cu acest tratament s-a obținut reducerea substanțiala a simptomatologiei in aprox. 30% din cazuri, dar efectul este tranzitoriu (aprox. 7 saptamani).
II) SINDROAMELE POLIPOIDE
1. Polipoza recto-colica familiala afecțiune ereditara, transmisa autosomal dominant in care colonul și mai rar rectul conțin numeroși polipi adenomatoși (sute sau mii). In mod excepțional sunt prezenți și la nivelul stomacului, duodenului sau intestinului subțire. Polipii variaza ca numar, dimensiune și forma (sesili sau pediculați). Deși tumorile sunt la inceput benigne, malignizarea apare intotdeauna in unul sau mai mulți polipi, de obicei in jurul varstei de 30 de ani. Tratamentul este chirurgical și consta in proctocolectomie totala cu ileostomie terminala sau rectocolectomie totala cu anastomoza ileo-anala (cu sau fara rezervor ileal).
2. Sindromul Gardner: are o incidența rara (1/14000 de nașteri) și se caracterizeaza prin prezența osteoamelor (frontale, maxilare sau a oaselor lungi), fibroamelor sau a chisturilor epidermice ce se asociaza cu polipoza colica.
3. Sindromul Turcot: asociaza polipoza colica familiala cu tumori maligne ale sistemului nervos central.
4. Sindromul Peutz-Jeghers: Este o boala genetica, ereditara cu transmitere autosomal dominanta caracterizata prin prezența a numeroși polipi ai tractului digestiv la care se asociaza lentiginoza cutaneo-mucoasa (pete brune, negricioase de melanina distribuite pe tegumentele din jurul orificiilor naturale). Polipii sunt de tip hamartomatos și nu au potențial de malignizare. Pacienții au risc crescut de a dezvolta neoplasm de pancreas,san, plaman, ovar,uter. Tratamentul este in general conservator si numai formele complicate au adresabilitate chirurgicala (rezecții segmentare parcimonioase).
5. Polipoza colica juvenila, recunoscuta recent ca și o entitate patologica de sine statatoare, este o boala rara ce afecteaza copii. Se caracterizeaza prin prezența polipilor la orice nivel al tractului digestiv. Datorita potențialului malign se recomanda rectocolectomia totala.
6. Boala Cowden se manifesta prin prezența polipilor (hamartoame) multiplii la nivelul pielii și mucoaselor ce asociaza mastopatia fibrochistica a sanului, gușa nodulara, cancerul de san sau tiroidian.
7. Sindromul Ruvalcaba-Myrhe-Smith se caracterizeaza prin co-existența hamartoamelor intestinale cu hidrocefalie, deficit psiho-motor și macule pigmentare pe glandul penisului.
8. Neurofibromatoza Von Recklinghausen este o boala genetica cu transmitere autozomal dominanta caracterizata prin manifestari clinice multiple (cutanate, neurologice, ortopedice), cele mai frecvente fiind petele cutanate 'caffe au lait' asociate cu tumori multiple localizate la orice nivel anatomic. Afectarea digestiva este prezenta la aprox. 25% din cazuri.
9. Sindromul Cronkhite-Canada se caracterizeaza prin absenta polipozei in antecedentele heredocolaterale, hamartoame multiple ale tubului digestiv, modificari ectodermice (alopecie, onicodistrofie, hiperpigmentație), steatoree și scadere in greutate. Are o evoluție progresiva cu un prognostic rezervat.
Bibliografie:
1. Morpurgo, E., Vitale, G.C., Galandiuk, S., Kimberling, J., Ziegler, C., Polk, H.C. Jr. - Clinical characteristics of familial adenomatous polyposis and management of duodenal adenomas. J. Gastrointest. Surg., 2004, 8:559.
2. Bronzino, P., Rassu, P.C., Cassinelli, G., Stanizzi, T., Casaccia, M. - Familial adenomatous polyposis: review of the literature and report of 3 cases. G. Chir., 2003, 24:39.
3. Church, J., Burke, C., McGannon, E., Pastean, O., Clark, B. - Risk of rectal cancer in patients after colectomy and ileorectal anastomosis for familial adenomatous polyposis: a function of available surgical options. Dis. Colon Rectum, 2003, 46:1175.
4. Bjork, J.A., Akerbrant, H.I., Iselius, L.E., Hultcrantz, R.W. - Risk factors for rectal cancer morbidity and mortality in patients with familial adenomatous polyposis after colectomy and ileorectal anastomosis. Dis. Colon Rectum, 2000, 43:1719.
5. Krausz, M.M., Duek, S. D. - Restorative proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis for ulcerative colitis and familial adenomatous polyposis: twenty years follow-up in 174 patients. Isr Med. Assoc. J., 2005, 7:23.
6. Dunlop, M.G. - Guidance on gastrointestinal surveillance for hereditary non-polyposis colorectal cancer, familial adenomatous polypolis, juvenile polyposis, and Peutz-Jeghers syndrome. Gut, 2002, 51:21.
7. Parc, Y.R., Moslein, G., Dozois, R.R., Pemberton, J.H., Wolff, B.G., King, J. E. - Familial adenomatous polyposis: results after ileal pouch-anal anastomosis in teenagers. Dis. Colon Rectum, 2000, 43:893.
8. Crabtree, M.D., Tomlinson, I.P., Hodgson, S.V., Neale, K., Phillips, R.K., Houlston, R.S. - Explaining variation in familial adenomatous polyposis: relationship between genotype and phenotype and evidence for modifier genes. Gut, 2002, 51:420.
9. Jarvinen, H.J. - Genetic testing for polyposis: practical and ethical aspects. Gut, 2003, 52:19.
10. Moisio, A.L., Jarvinen, H., Peltomaki, P. - Genetic and clinical characterisation of familial adenomatous polyposis: a population based study. Gut, 2002, 50:845.
11. Yarze JC. Colonoscopic resection of an asymptomatic colon lipoma. Gastrointest Endosc. 2006; 63(6):890-891.
12. Zhang H, Cong JC, Chen CS, Qiao L, Liu EQ. Submucous colon lipoma: a case report and review of the literature. World J Gastroenterol. 2005; 11(20): 3167-3169
13. Gh Radaelli F, Minoli G. Editorial comments. Gastrointest Endosc 2001; 53:689-91
14. Church JM. Clinical significance of small colorectal polyps. Dis Colon Rectum 2004; 47:481–485
15. Nivatvongs S. Surgical management of malignant colorectal polyps. Surg Clin North Am 2002; 82:959–66.
16. Madbouly KM, Remzi FM, Erkek BA, et al. Recurrence after transanal excision of T1 rectal cancer: should we be concerned? Dis Colon Rectum 2005; 48: 711–721.
|
