Vit. D3 (colecalciferol) obtinut dupa 747g65h activarea fotochimica a D2. Sintetiz. la nivelul dermului prin iradiere UV a precursorului 7-dehidrocolesterol. Se gaseste si sub forma terapeutica de Vit. D.

Metabolismul Vit. D:

Vit. D din surse alimentare

int. sub. <- ac. Biliari

+α₂-globulina specifica -> ficat

Hidroxilare hidrolaza hepatica

25-hidroxi D₃ (act. Antirahitica)

1,25-hidroxi D₃ (active biologic de 100X)

Organe tinta -Creste absorbtia intestinala a Ca

-intestin -Creste reabsorbtia P si Ca la nivelul tubilor

- renal renali

- os -Creste mineralizarea tesutului osteoid

Metabolismul depinde de:

Factori genetici - receptori pt Vit. D

Factori de mediu

Medicatia anticonvulsivanta si corticoterapia (+) catabolismul hepatic de 25 (OH) D₃

Dozarea Vit. D = 40 UI = 10 µg

40.000 UI = 1 mg

Nevoia zilnica: 400 - 800 UI cu o medie de 500 UI indifferent de varsta dar variind in functie de :

Ritmul de crestere

Regimul de insotire???

Factori genetici incomplete identificati

Surse de Vit. D:

Transf. Vit. D din piele sub actiunea UV depinde de:

Varsta

Pigmentarea constitutional

Suprafata de tegument expusa

Anotimp

Latitudine

Surse alimentare:

Vegetale (scazut)

Ficat, galbenus, peste

Lapte de vaca: sarac 10-40 UI/L -> formulele de lapte sunt imbogatite cu Vit. D

Laptele de mama: sarac - dar are continut mare de lactoza si raport mare Ca/P

Promovarea alimentatiei la san asigura un raport adecvat de minerale dar nu si de Vit. D, de aceea se suplimenteaza aportul de Vit. D.

Etiologie:

Varsta

o E o boala a perioadei de crestere

o Incidenta mare 3-6 luni

o Exista forme tardive pana la 2 ani

Prematuritatea - f. favorizant - chiar daca aportul se suplimenteaza correct si nivelul seric de 1,25(OH)D este normal, prematurii fac mai frecvent.

Insorirea - anotimp rece sic lima temperate nu permit o transformare eficienta a provitaminei D.

Sindromul de malabsorbtie - indifferent de etiologe interfera absorbtia lipidelor si afecteaza absorbtia Vit. D si a Ca la nivelul tubului digestiv.

Insuficienta renala cronica - tulbura activitatea hidroxilazelor care induc formarea metabolite active de Vit. D de origine renala.

Corticoterapia indelungata alterand matricea proteica a osului si absorbtia intestinala a Ca.

Epilepsia - tratament cu fenobarbital, fenitoin- demineralizari osoase rahitice. Ele (+) activitatea E hepatice - citocrom P450 hidroxilaza care transforma metabolitul active al Vit. D in unul inactiv.

... biliara extrahepatica dezvolta rahitism datorita absentei sarurilor biliare - impiedica absorbtia intestinala optima a Vit. D.

Acidoza tubular renala distal - favorizeaza aparitia rahitismului pt. ca o mare parte a carbonatului de Ca din os este folosit ca tampon.

Vitamina D si dezvoltarea masei osoase:

Efectul suplimentelor dietetic cu Ca este modulat de Vit. D, rol crucial in metabolismul cartilajului si osului.

Creste absorbtia de Ca/P intestinal

(+) reabsorbtia tubulara

Diferentierea osteoclastilor tineri si indirect activitatea osteoclastilor mature, favorizand mobilizarea Ca, P din matricea mineralizata a osului ...optima a matricei osoase nou formate in timpul procesului de crestere.

Intervine in diferentierea condrocitelor care regleaza productia tipului II de collagen si interfera cu maturarea fenotipica a osteoblastilor.

Descoperirea unor R specifici pentru Vit. D, mai ales pentru 1,25(OH)-Vit D, notati VDR a caror prezenta in os este conditionata genetic explica gradele variate ale R obs. La indivizi supusi la aceleasi carente de aport.

Interactiunea cu factorul genetic

Factorul genetic conditioneaza 70-80% din densitatea osoasa maxima a individului atinsa la 25-30 ani.

Mecanismul de actiune:

Metabolismul fosfocalcic cu 3 organe tinta:

INTESTIN: creste absorbtia intestinala a Ca independent de actiunea PTH prin (+) unei protein transportoare de Ca concentrate in marginea in perie a celulei intestinale.

RINICHI: creste reabsorbtia tubulara a P si fosfatilor -> actiune antagonica cu PTH

Creste reabsorbtia tubulara a AA

OS: (+) mineralizarea tes osteoid si depunerea de Ca si P - hidroxiapatita, actiune partial antagonica cu PTH

- favorizeaza mineralizarea osului, creste oferta de Ca in apropierea cartilajului de crestere si a osului nou format

- asupra celulelor osoase - actiune duala: concomitant cu activarea osteoclastelor are si efecte de modulare si diferentierea maturarii osteoblastilor.

- prin efecte directe si indirect: creste mineralizarea osului - (-) act. PTH effect care limiteaza reabsorbtia osoasa si stimuleaza osteoinductia

Fiziopatologia rahitismului

Carenta endogena sau exogena de Vit. D

Scade absorbtia de Ca la nivelul intestinului

Actioneaza la acelasi nivel cu Vit. D cu act. Sinergice sau antagonica:

Int: (+) abs Ca (synergic)

Renal: scade reabsorbtia de P, creste fosfaturia si favorizeaza hipofosfatemia (antagonic)

Econom. La niv. Renal Ca, creste reabsorbtia lui si scade calciuria

Os: act. Antagonica, scoate Ca din os, actionand pe compartimentul mineral, pe forma organic, cat mai ales la nivel cellular unde (+) active. Osteoclastelor favorizeaza scoaterea Ca din os, cat si activarea osteoblastelor, care explica cresterea nivelului seric al fosfatazei alkaline si osteocalcinei sintetizata in dezvoltarea exuberant a osteoblastelor.

Modificari la nivelul osului:

Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase

Formarea exuberant a tesutului osteoid care nu se mai mineralizeaza

Tesut osteoid exuberant si matricea nu are duritatea necesara -> oasele se indoaie sub greutatea corpului. Osul pierde rigiditatea, extremitatile distal se maresc, in forme grave se fractureaza.

Clinic:

Cranio tabes rahitic - senz. De minge de ping-pong la palparea craniului

Bose frontale, frunte inalta, plagicefalie, FA mai mare decat normal, transpiratii abundente la nivel cefalic

Torace rahititic - matanii costale - proeminente ale extremitatii coastale la nivelul jonctiunii condrocostale datorita tesutului osteoid

Sant submamar Harrison rezultat prin retractia toracica la nivelul de insertie al diafragmului, aspect de torace evazat.

Membrul superior prezinta bratari rahitice - ingrosari ale extremitatii distal ale radiusului ca o consecinta a dezvoltarii tesutului osteoid demineralizat.

Imagine Rx:

o Rx pulmonary - lez R

o Rx membru inferior - genu varus, genu valgus

Hipotonie

Intarziere in aparitia dentitiei

Modificari paraclinice:

Calcemia N=9-11 mg% are val. N sau scazute daca exista o depletie severa de Ca la nivelul osului

Fosfatemia N=4,5-6,5 mg% -> scazuta este <3 mg%

FA serice N=5-15 U Bodanski sau 200 UI/dl

PTH N=4-8 mg/ml obiectiveaza react. Hiperparatiroidiana sec.

25-OH D < 12 ng/ml sau 30 mmol/l (N=17,5 ng/ml)

Urinar: -Hiperfosfaturie

-Hiperaminoacidurie

-Absorbtia elimina Ca in urina

Masa osoasa la copil:

Absorbtia bifotonica cu raza X - DEXA

Avantaje:

Utilizeaza o cantitate mica de raze X

Poate fi folosita la orice varsta

Presupune un timp scurt de expunere

Copil sedat

Se poate scana intreg scheletul, sau numai coloana sau diafiza femurala

Parametrii DEXA:

BMC - body mineral content - exprima gr. De hidroxiapatita pt. o anumita regiune de interes

BMD - density - densitatea mineral osoasa se exprima in g/cm² si se obtine din parametrul precedent raportat la suprafata de os examinata

PBM - peack bone mass - indicator personal obtinut prin masurarea la sfarsitul maturatiei scheletice (25 ani) a densitatii osoase - utilizat pentru osteoporoza

Modificari radiologice:

Calcificarea tesutului cartilaginous este insufficient - capilarele invadeaza cartilajul - aspect franjurat la limita diafizo-epifizare

Zonele de cartilaj la nivelul cartilajului de crestere sunt latite, au o deformare in cupa cu franjurarea liniei M-E

Diafizele oaselor lungi si coastele sunt slab mineralizate-radiotransparente, se pot vizualiza fracture

Diagnostic diferential:

Deformari osoase neasociate

Craniotabes

o Fiziologic

o Hidrocefalie

o Osteogeneza imperfect

Torace rahitic

o Condrodistrofie

o Stern infundat congenital

Member inferioare

o Tibia vara congenital

Profilaxia rahitismului:

Postnatal:

Expunere la soare

Alimentative naturala

Supliment de Vit. D

Administrarea zilnica in doze fractionate, se incepe la 7 zile de viata: 400-800 UI/zi STEROGYL, VIGANTOL-OIL dozate in 500 UI/pic/tb - 2 pic

Admintrare periodica in doze deposit per os sau i.m.

Supliment de Ca la premature 50 mg/kgc/zi

Preparate cu D₂, D₃

Tratament curativ:

Se recomanda sugarilor cu semne radiologice, biologice

Schema I: 3 doze i.m. de 100.000 UI D₂ sau D₃ la 3 zile interval dupa 30 zile o noua administrare de 200.000 UI D₃ i.m. apoi Vit. D in doze profilactice orale;

Schema II: 2.000-4.000 UI zilnic timp de 6-8 sapt. Apoi va fi inclus intr-o schema de profilaxie;

Schema III: o doza de 600.000 UI D₃ dupa care la 30 zile se continua cu doza profilactica

Vindecarea rahitismului florid necesita 1.600.000-1.800.000 UI/an

Vindecarea se face in trepte. In 7-10 zile se normalizeaza, modif. Biochimice, Ca, P, FA se mentin la valori mari cat se mentin modificarile radiologice.

Semnele vindecrii apar radiologic dupa 3 sapt

Semnele clinice osoase dupa 1-2 luni

Daca dupa 4 sapt nu se obtin rezultate -> evaluare pt. rahitism Vit. D rezistent

Vindecarea - Rx pulmonary - linie de calcifiere distal = linia de doliu

Prognostic excellent

Hipervitaminoza:

Complicatie iatrogena a tratamentului medicamentos

Simptomele apar la 1-3 luni de la supradozaj

Anorexie

Varsaturi, constipatie, hipotonie

Paloare

Poliurie, polidipsie

Biologic:

HCa-urie > 10,5 mg/dl

HCA-urie > 5 mg/KGc/zi, proteinurie, retentive azotata

Calcicari renale si osteoscleroza

Tratament:

Oprirea administrarii de Vit. D

Scaderea aportului de Ca

Perfuzii diuretice

Chelatori de Ca, cortizon

Document Info

Accesari: 3587
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta

Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul:
in pagina web a site-ului tau.

eCoduri.com - coduri postale, contabile, CAEN sau bancare

Politica de confidentialitate | Termenii si conditii de utilizare