Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload


loading...



















































ANEMIA APLASTICA

medicina




ANEMIA APLASTICĂ






l PATOGENIE


Anomalii calitative a celulei stem

perturbarea echilibrului autoreînnoire - diferentiere


Supresia imuna a celulei stem

a. Umorala (anticorpi)

b. Celulara (ly T supresoare)

c. Prin citokine (IFN g, TNF a, IL2)


Anomalii ale micromediului

Deficit cantitativ sau calitativ a factorilor de crestere hematopoietici









ANEMIA APLASTICA


l Pancitopenie

l   Anemia normocroma, normocitara, reticulociti

l   Leucopenie cu granulopenie

l   Trombocitopenie

l Maduva osoasa

l   Saraca

l   Reducerea sau disparitia seriilor mieloide

l   Inf. Cu Ly, Pl, Ma

l BOM

l   Hipocelularitate

l   Insule restante de hematopoieza

l   Interstitiu: exudat fibrinos, ingrosarea fibrelor reticulinice

l   Infiltrat Ly, Pl, Ma

l HbF

l Fe

l RMN - zone celulare

l Evaluare initiala:

l   Hemograma

l   BOM

l   Cariotip

l   Test Ham

l   Enzime hepatice

l   Tipizare HLA

l Diagnostic diferential

l   A. Fanconi

l   HPN

l   LA

l   Mielofibroza

l   SMD hipoplazic

ANEMIA APLASTICA




n ETIOLOGIE


Factori genetici:

a.   Sindromul Dameshek-Estren

b.  Anemia Fanconi

c.   Discheratoza congenitala, S Bloom

Substante chimice:

a.   Mielosupresive

b.  Ocazional mielotoxice:

cloramfenicol, saruri de aur, sulfamide, antiinflamatoare, antitiroidiene

c.   Toxice industriale: benzol, insecticide

Rx: doze mari

Infectii: Hepatita virusala, HIV, Denga

Sarcina

Boli clonale: HPN

Boli maligne: Limfom, LA, HCL

Imune: GVHD, Timon







AA SEVERA


n   Gr < 500/mm3

n   Tr < 20.000

n   Retic < 1%; < 10.000/mm3

n   Maduva aplazica


AA FOARTE SEVERA


Idem AA severa, insa cu Gr < 200/mm


AA MEDIE (MODERATA)


n   Gr <1000/ mm3

n   Tr < 50.000

n   Retic < 60.000/mm3

n   Hb > 9g%


TRATAMENT AA


l  AA severa si foarte severa

Transplant de MO - 50-75% vindecare

Imunosupresie: GAT, Ciclosporina, Prednison, GM-CSF

l  AA de severitate medie

Imunosupresie

Androgeni

Factori de crestere hematopoietici

l In perspectiva:

Ac anti IL2

SMD


Anomalii in culturi medulare

Anomalii citogenetice

5q- +8 17p-

y- t(1;16)

9q- 20q izo (17q)


m   CLASIFICAREA FAB



MBL    SP

M.O.

Monocite



Sibl. in.

AR



<100

<15%

ARSI




>15%

AREB





AREB-t





LMMoC



>1000



l 5q -

l   

l    anemie macrocitara

l    %Mbl - N

l    Sbl I.< 15%

l    Tr = N,

l    Risc LA


l 17p -

l    predominenta disgranulopoiezei

l    asocierea cu mutatii la niv. antioncogenei p53

l     Risc LA


l

l    Pancitopenie

l    Displ. triliniara

l    Frecv. la copii

l    Celularitate med.

l    Anomalii f. gran.

l    Risc LA


l izo (17q)

l    anemie si trombocitopenie severa

l    maduva sugerind un sindrom mieloproliferativ cronic



LEUCEMII ACUTE




l FACTORI ETIOLOGICI


Fizici

m     radiatii ionizante

m     radiatii electromagnetice

Chimici

m     benzen, cloramfenicol, agenti alchilanti, insecticide

Virusali

m     HTLV1 ??

Genetici

m     incidenta familiala crescuta

m     boli cogenitale:

imunodeficienta congenitala

fragilitate cromosomiala: S. Bloom,

S. ataxie- teleangiectazie, anemia Fanconi

anomalii cromosomiale: Trisomia 21

Boli hematologice predispozante:

m     BMPC

m     HPN

m     Hemopatii maligne tratate cu agenti alchilanti si/sau iradiere

m     SMD



TRATAMENTUL LAL




Inducerea remisiunii

n  DRB, Vc, L-Asp, Prednison, CPM


Profilaxia SNC

n  MTX, Ara-CIT, RxT pe ax C.S


Consolidare

n  DRB, Vc, L-Asp, Prednison

n  Etoposid, Ara-C - 4 cure A, B+HD MTX (690mg/m2)


Intretinere

n  6MP + MTX --- > 30 luni


Reinduceri

n  scheme de chimioterapie asemanatoare punctului 1,3 administrate intermitent, u intreruperea temporara a intretinerii







LEUCEMII ACUTE



l Simptome, semne


Directe

Leucocitoza

Leucostaza

Organomegalii

Leucemia SNC



Indirecte

Insuficienta medulara

Eliberare de substante procoagulante profibrinolitice

Hiperuricemie

Hiperfosfatemie, sulfatemie (hipo Ca, Hipo Mg)

Artrita cu apatit sau pirofosfat

Lizozimurie crescuta (IRA)










LEUCEMII ACUTE



m Modalitati de debut

l  Febra, sindrom hemoragipar, dureri osoase

l  Paloare, subfebrilitati

l  CID

l  Manifestari neurologice

m Particularitati clinico - hematologice

a.   LAL - Frecventa la copii

Adenopatii

Interesare SNC

Tumora mediastinala (LAL-T)


b.  LAM4, M5 - Hipertrofie gingivala

Interesare SNC

Adenopatii, hepato-splenomegalie


c.   LAM3 - Sindrom hemoragipar sever (CID)

Prognostic bun

t(15; 17)


d.  LAM7    - Fara organomegalii

Fibroza medulara (mielofibroza acuta)





LAL



l Clasificare imunologica

De linie B: HLA- DR+ TdT+, CD19+ sau/si CD22+

l  Pro B     Fara markeri aditionali

l  Comuna CD10+

l  Pre B CD10±, cy IgM+

l  B CD10±, s IgM sau cy k sau l

De linie T CyD3+ sau sCD3+

l  Pre-T     cy D3+, CD7+

l  T CD7+, CD2+ sau/si CD5+ sau/si

CD8+


m DIAGNOSTIC


Blasti 30% m SP sau M.O. (mai recent


m DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

LA - hipoplazie - AA

- cu displazie - SMD

mononucl. infectioasa

LGC in puseu blastic

Neuroblastom, rabdomiosarcom, sarcom Ewing, cc pulmonar cu celule mici



TRATAMENTUL LAM


Postinductie

schema de tratament

S.V. fara semne de boala la 4 ani

HIDAC


IDAC


SDAC


BMT


A-BMT



HIDAC = doze mari de AraC

IDAC = doze intermediare de AraC

SDAC = doza standard de AraC

BMT    = transplant medular allogenic

A-BM = transplant medular autolog

rezistenta/ resuta

HIDAC



RC = 60%

HIDAC + DAUNORUBICIN

HIDAC + MITOXANTRON

HIDAC+ ETOPOSID

HIDAC+ IDARUBICIN

HDETO + CICLOFOSFAMIDA

RC = 42%

MITOXANTRON + IDARUBICIN +

CICLOSPORINA

RC = 65%


la virstnici


ETI

TAD

Primul ciclu



Al doilea ciclu



TOTAL




LAM3

a. Inducere: - ATRA

b. Consolidare: - DNR + AraC


c. Intretinere: - ATRA



loading...








Document Info


Accesari: 2821
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




eCoduri.com - coduri postale, contabile, CAEN sau bancare

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2020 )