Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload




























Fiziopatologie

medicina




Fiziopatologie


I. Circulatia pulmonara normala





I.1 Circulatia pulmonara normala la adult

Plamānii au o dubla circulatie, ei primind sānge oxigenat prin arterele bronsice, ramuri ale aortei toracice si īn acelasi timp, primesc prin artera pulmonara sānge neoxigenat din ventriculul drept, care va suferi procesul de hematoza la nivelul capilarelor alveolare. Termenul de flux sangvin pulmonar se refera la cantitatea de sānge ce trece prin artera pulmonara īn unitatea de timp, īntorcāndu-se la inima prin venele pulmonare.

Prin arterele bronsice nu ajunge la plamāni decāt o mica cantitate de sānge, reprezentānd aproximativ 1% din debitul cardiac. Datorita faptului ca unele vene bronsice nu se varsa īn vena cava superioara ci īn venele pulmonare, se realizeaza un mic sunt dreapta-stānga fiziologic, care va determina o desaturare a sāngelui arterial, normala, de aproximativ 97,5%. Presiunea normala sangvina din artera pulmonara la adult, īn repaus, masurata la nivelul marii, are un vārf sistolic ce variaza īntre 18 si 25 mm Hg, o minima atinsa la sfārsitul diastolei de 6 pāna la 10 mm Hg si o presiune medie ce variaza īntre 12 si 16 mm Hg. Se poate vorbi de hipertensiune pulmonara atunci cānd presiunea maxima īn artera 343c28d pulmonara depaseste 30 mm Hg, iar presiunea medie 20 mm Hg. De aceea diferenta arterio-venoasa presionala ce realizeaza deplasarea īntregului flux pulmonar prin arborele circulator pulmonar este de doar 2 pāna la 10 mm Hg, gradient extrem de redus, comparativ cu gradientul arterio-venos din circulatia sistemica care este de aproximativ 90 mm Hg. Acest lucru este posibil deoarece patul vascular pulmonar ofera o rezistenta la flux mai mica de o zecime din rezistenta vasculara sistemica.

Rezistenta vasculara se calculeaza, prin analogie cu legea lui Ohm ca fiind raportul dintre diferenta presionala ce realizeaza deplasarea unui anume volum sangvin īn unitatea de timp si respectivul debit sangvin:

R = , unde Dp reprezinta diferenta presionala masurata īn mm Hg, R reprezinta rezistenta vasculara, iar Q reprezinta debitul sangvin īn l/minut. Acest raport este īnmultit īn mod obisnuit cu 80 (79,9) pentru a exprima rezultatele īn dyne sec cm-5.

Deci , unde Rvp reprezinta rezistenta vasculara pulmonara, PmAP reprezinta presiunea medie īn artera pulmonara, PmAS presiunea medie īn atriul stāng, iar QP reprezinta debitul sangvin pulmonar.

Rezistenta vasculara pulmonara calculata pentru adultul normal este de 67 30 dyne cm-5 sec sau mai poate fi exprimata ca 123 dyne cm-5 sec m2. De aceea rezistentele vasculare inferioare a 130 dyne cm-5 sec sunt considerate ca fiind normale.


I.2 Circulatia fetala normala si modificarile survenite la nastere

Īn viata fetala, numarul arterelor si arteriolelor pulmonare este redus, ele au un perete relativ gros si un lumen īngust, asemanāndu-se astfel cu arterele din circulatia sistemica. Plamānul colabat contribuie la mentinerea unor rezistente vascualre pulmonare crescute comparativ cu circulatia sistemica. Fluxul pulmonar este scazut (7-10% din debitul cardiac total), cea mai mare parte din sāngele ejectat de ventriculul drept traverseaza canalul arterial permeabil la acea vārsta, iar foramen ovale patent contribuie la scaderea fluxului sangvin pulmonar.

Vasele pulmonare fetale au o reactivitate marita la concentratia de O2, pH-ul sangvin fetal precum si la un numar de alte influente fiziologice si farmacologice.

La nastere grosimea peretilor ventriculului drept este egala sau mai mare cu cea a ventriculului stāng, ventriculul drept fiind ventriculul predominant īn circulatia fetala.

La nastere au loc urmatoarele schimbari circulatorii importante:



Eliminarea circulatiei placentare prin separarea placentei si cresterea rezistentelor vasculare sistemice.

Asfixia si temperatura scazuta sunt stimuli de īncepere a respiratiei care va īnlocui functia placentei; se produce astfel o rapida scadere a rezistentelor vasculare pulmonare de la 6 mm Hg/min. ml la 0,3 mm Hg/min. ml prin expansiunea alveolelor, disparitia vasoconstrictiei arteriolelor pulmonare (prin cresterea presiunii arteriale a oxigenului, eliberarea de PG I2) prin deschiderea de noi teritorii vasculare pulmonare si marirea lumenului arteriolelor pulmonare functionale antenatal. Īn urmatoarele 6-8 saptamāni urmeaza o scadere a rezistentelor pulmonare cu cresterea fluxului sangvin pulmonar, dezvoltarea de noi vase pulmonare si involutia mediei musculare din vasele pulmonare.

Īnchiderea foramen ovale dupa nastere ca urmare a cresterii presiunii īn atriul stāng.

Canalul arterial sufera īn primele 10-15 ore dupa nastere o puternica vasoconstrictie datorata cresterii presiunii de oxigen īn sāngele arterial si modificarilor locale ale nivelelor prostaglandinelor. La 72 de ore dupa nastere canalul arterial este functional īnchis, pentru ca īnchiderea sa completa sa survina dupa cāteva saptamāni prin procese de tromboza locala si proliferare intimala.

Grosimea peretilor ventriculului stāng creste o data cu cresterea rezistentelor arteriale sistemice prin hiperplazia celulara rapida īn saptamānile 1-2 postnatal ulterior mai lent.


II. Mecanisme de aparitie a hipertensiunii pulmonare īn cazul cardiopatiilor congenitale cu sunt stānga-dreapta


Au fost incriminate mai multe mecanisme care contribuie la cresterea rezistentelor vasculare pulmonare: fluxul sangvin pulmonar mult crescut, lipsa de regresie a tipului fetal de circulatie si o anume predispozitie genetica.


II.1 Modificari datorate fluxului pulmonar crescut

Hipertensiunea pulmonara īn bolile cardiace congenitale cu sunt stānga-dreapta se poate produce doar din cauza cresterii fluxului sangvin pulmonar. Īn cronic, cresterea fluxului sangvin pulmonar este īnsotita de o reducere pasiva a rezistentelor īn vasele pulmonare si de o crestere minima a presiunii arteriale pulmonare. Īn cazul unui adult normal cu un debit sangvin pulmonar de 5 l/min. (Qp), cu o rezistenta vasculara pulmonara (Rvp) de 60 dyne sec cm-5 avānd o presiune medie īn atriul stāng (PAS) de 6 mm Hg, presiunea medie īn artera pulmonara (PAP) se poate calcula folosind formula: , deci PAP = .

PAP

Daca Qp se dubleaza, prin reducerea rezistentelor vasculare pulmonare la 30 dyne sec cm-5 se va mentine presiunea medie īn artera pulmonara la 10 mm Hg. Totusi daca debitul pulmonar creste de 4-6 ori, capacitatea de rezerva a patului vascular pulmonar este depasita si presiunea īn artera pulmonara creste. Astfel o rezistenta vasculara pulmonara de 30 dyne sec cm-5 asociata cu un flux pulmonar de 30 l/min. va produce o presiune īn artera pulmonara minimal crescuta la 17 mm Hg, desi asocierea unui debit foare crescut conduce la valori considerabil mai mari ale presiunii arteriale pulmonare, de aproximativ 40-45 mm Hg.

Daca este diminuata capacitatea patului vascular pulmonar de a se adapta unui surplus de flux, datorita unei usoare boli parenchimatoase care conduce la o rezistenta vasculara pulmonara crescuta (desi īnca normala) de 90 dyne sec cm-5, presiunea medie īn artera pulmonara la un debit de 30 l/min va fi de aproximativ 40 mm Hg, iar presiunea sistolica poate depasi 60 mm Hg.



Daca nici o afectare arteriolara concomitenta nu exista, abolirea chirurgicala a suntului readuce fluxul pulmonar si presiunea din artera pulmonara la normal.

Īn cazul cānd cresterea fluxului pulmonar este generata de o leziune congenitala, cresterea rezistentelor vasculare pulmonare va avea doua componente: una functionala si una fixa. Componenta functionala pare a fi produsa de vasoconstrictia arteriolara pulmonara; prin prisma acestui concept dilatatia arterelor si arteriolelor de catre fluxul sangvin pulmonar crescut actioneaza ca un stimul ce detemina vasospasm cu cresterea si īn final hipertrofierea stratului muscular arterial si arteriolar.

Mecanismul intern de producere a leziunilor obliterative ale arteriolelor pulmonare pare a fi legat de stress-ul de frictiune suportat de celulele endoteliale prin fluxul sangvin crescut. Reducerea lumenului vaselor pulmonare de tip arteriolar datorat hipertrofiei mediei musculare, vasoconsctrictiei, numarului scazut de arteriole precum si fluxului sangvin crescut creste viteza sāngelui prin aceste vase. Stress-ul de frictiune este amplificat de vāscozitatea crescuta a sāngelui, de aceea copiii cu hipoxemie si hematocrit crescut (altitudine īnalta sau alte afectiuni ce genereaza hipoxemie) ca si cei cu flux sangvin crescut au risc marit de a dezvolta boala vasculara obstructiva pulmonara. Odata aparute, modificarile proliferative intimale cu hialinizare si fibroza nu sunt reversibile prin repararea defectului cardiac; acestea contribuie la componenta fixa a hipertensiunii pulmonare.

Īn prezent, atentia cercetatorilor se focalizeaza asupra biologiei celulare a peretelui vascular si anomaliilor generate de interactiunea dintre celulele endoteliale si celulele musculare netede ale mediei arteriolare īn cadrul hipertensiunii pulmonare.


II.2 Predispozitia genetica este sugerata de observatia ca īn cazul pacientilor cu sindrom Down si boli cardiace congenitale cu sunt stānga-dreapta hipertensiunea pulmonara apare mai precoce si are o evolutie acccelerata.


II.3 Lipsa de regresie a tipului fetal de circulatie

Existenta unei cardiopatii congenitale din categoria celor cu sunt stānga-dreapta perturba mecanismele fiziologice ce guverneaza dezvoltarea normala a circulatiei pulmonare dupa nastere.

suntul stānga-dreapta nu se poate manifesta īn viata intrauterina. Dupa nastere, cānd rezistentele vasculare pulmonare īncep sa scada, iar cele sistemice cresc si presiunea īn inima stānga ajunge sa fie superioara celei din inima dreapta, suntul stānga-dreapta se instaleaza, determinānd cresterea debitului pulmonar.

Daca suntul este mic, debitul pulmonar nu va fi mult marit, iar procesele de dezvoltare ale circulatiei pulmonare vor decurge normal (defect separator de presiune).

Īn cazul unui defect mare, nonseparator de presiune si/sau care determina o crestere semnificativa a debitului pulmonar, mecanismele fiziologice care duc la scaderea presiunii īn arborele vascular pulmonar vor fi perturbate. Desi se va produce o scadere a rezistentei īn vasele pulmonare, aceasta va ramāne īntrucātva marita.

Astfel, pentru pacientii cu o presiune īn artera pulmonara ridicata dupa nastere, arterele pulmonare mici de tip muscular vor suferi o involutie īntārziata, partiala, sau grosimea mediei arteriale si a intimei va progresa īn loc sa regreseze, modificari la care se va adauga si esecul dezvoltarii normale a circulatiei pulmonare, respectiv formarea de noi vase.

Acestea sunt adevarate īn special pentru acele leziuni īn care suntul stānga-dreapta intra direct īn artera pulmonara sau ventriculul drept (sunturi posttricupidiene precum DSV, PCA, fereastra aortopulmonara); acesti pacienti prezinta o incidenta crescuta a afectarii severe si ireversibile a patului vascular pulmonar fata de pacientii la care suntul este proximal de valva tricuspida (DSA, drenaj venos pulmonar partial aberant īn atriul drept). Pentru aceasta ultima categorie presiunile īnregistreaza dupa nastere o scadere si tipul fetal de circulatie repereaza. Mai tārziu īn viata adulta boala vasculara pulmonara obstructiva va apare totusi, datorita suntului stānga-dreapta.

Cel mai uimitor lucru la pacientii ce prezinta defecte similare sau identice este variabilitatea atāt a momentului aparitiei cāt si a ratei de progresiune a bolii vasculare pulmonare obstructive. Desi influentele genetice au un rol, se aduna tot mai multe argumente ce indica rolul modificarilor postnatale importante ale patului vascular pulmonar care sunt dependente de leziunea cardiaca.

Mai mult decāt structura si dimensiunile arterelor si arteriolelor patului vascular pulmonar, un rol mai mare pare sa īl aiba numarul lor.

Modelarea vaselor sangvine se petrece proximal de si la nivelul bronsiolelor terminale (vasele preacinare si intraacinare) īn mod continuu īnca dinaintea nasterii. Vasele intraacinare īn particular, cresc īn numar si dimensiuni din ultima perioada a vietii fetale si pe parcursul copilariei, suferind o minima dezvoltare a mediei. Daca prezenta unei cardiopatii interfera dezvoltarea normala si multiplicarea acestor vase, cresterea presiunii īn mica circulatie este datorata mai īntāi esecului vaselor pulmonare intraacinare de a se dezvolta complet si doar secundar modificarilor morfologice obstructive reprezentate de īngrosarea mediei, proliferare intimala, hialinizare si fibroza, necroza fibrioda cu formarea de leziuni angiomatoide si plexiforme.


III. Consecinte fiziopatologice ale instalarii hipertensiunii pulmonare severe si inversarii suntului īn bolile cardiace congenitale cu sunt stānga-dreapta


Aparitia suntului dreapta-stānga sau bidirectional datorita hipertensiunii pulmonare severe determina ajungerea de cantitati variabile de sānge venos īn circulatia sistemica ceea ce produce o desaturare a sāngelui arterial. Consecintele directe ale desaturarii arteriale sunt aparitia hipoxemiei sistemice si a cianozei.


III.1 Cianoza

Apare datorita unei cantitati de hemoglobina redusa mai mare de 3g/dl īn vasele cutanate. Īn cazul sindromului Eisenmenger cianoza este de tip central. Īn momentul aparitiei insuficientei cardiace sau īn conditii īn care cererea tisulara de oxigen creste, cianoza devine mixta, centrala si periferica. Gradul de cianoza depinde de cantitatea (īn valori absolute) de hemoglobina redusa ce exista īn sāngele arterial, de marimea suntului dreapta-stānga raportat la fluxul sangvin sistemic si de gradul de desaturare al sāngelui venos.

Īn mod obisnuit cianoza se intensifica īn timpul activitatii fizice cānd saturatia sāngelui venos scade īn acelasi timp cu cresterea debitului de sunt prin scaderea rezistentelor vasculare periferice.








III.2 Consecinte ale hipoxemiei


III.2.1 Policitemia

Este raspunsul fiziologic la hipoxemia cronica care realizeaza stimularea eritrocitozei via cresterii sintezei renale de eritropoietina. Hematocritul foarte ridicat observat la pacientii cu sindrom Eisenmenger cauzeaza o crestere progresiva a vāscozitatii sangvine, īn special atunci cānd hematocritul depaseste 60%. Atāt hematocritul cāt si volumul sāngelui circulant sunt crescute (prin cresterea numarului de globule rosii) astfel īncāt capacitatea de transport de oxigen la tesuturi creste. Policitemia compensatorie este uneori de asemenea gravitate astfel īncāt poate produce efecte fiziopatologice adverse precum ar fi leziunile trombotice īn diferite organe sau diateze hemoragice. Prin prisma acestor procese contraceptivele orale steroidiene sunt contraindicate la pacientii cu sindrom Eisenmenger (risc crescut de tromboze cerebrale). Distrugerea zilnica a unei cantitati crescute de globule rosii va determina cresterea cantitatii de acid uric produse. Hiperuricemia a fost semnalata la aproximativ 10% din pacientii cu sindrom Eisenmenger, īnsa incidenta artritei gutoase este putin crescuta fata de populatia generala.

III.2.2 Metabolismul anaerob si modificarea curbei de disociere a hemoglobinei

Alt efect al hipoxemiei sistemice este utilizarea crescuta a glucozei pe calea metabolilsmului anaerob (glicoliza anaeroba), cu formare de acid piruvat si lactat ceea ce duce la o usoara scadere a pH-ului local. Aceasta acidoza metabolica este īn mod obisnuit compensata la pacientii cu sindrom Eisenmenger. Cresterea concentratiei de ioni de hidrogen la nivel tisular īmpreuna cu cantitatea crescuta de dioxid de carbon prin amestecarea sāngelui venos cu cel arterial vor produce deplasarea curbei de disociere a hemoglobinei catre dreapta, īn sensul eliberarii unor cantitati sporite de oxigen la nivel tisular.

III.2.3 Modelul de pH si gaze sangvine

Gazele sangvine īn sāngele arterial reprezinta o metoda foarte utila īn evaluarea gradului de cianoza sugerānd tipul de cianoza si posibilul raspuns la manevrele terapeutice.

Īn cazul sindromului Eisenmenger cu un pH al sāngelui arterial usor scazut, o saturatie īn oxigen scazuta mult si o presiune a dioxidului de carbon normala īn sāngele arterial, avānd un pH venos scazut, se īnscrie īn tipul 4 de model de pH si gaze sangvine (propus de E. Braumwold-Heart Disease, 1992). Raspunsul la administrarea de oxigen nu modifica saturatia arteriala īn oxigen.


III.2.4 Alterarea cresterii si dezvoltarii

Alterarea cresterii si a dezvoltarii fizice precum si īntārzierea instalarii pubertatii este o caracteristica frecventa a multor boli cardiace congenitale cianogene si īntr-o mai mica masura si a unor boli necianogene (ce afecteaza pacientii la vārsta copilariei). Dezvoltarea mentala este afectata rareori. Severitatea afectarii cresterii este dependenta de tipul leziunii anatomice si de efectul ei functional. Multi copii cu defecte usoare cresc normal. Cāstigul īn greutate este īn mod obisnuit mai lent decāt cresterea liniara la pacientii acianotici cu sunturi mari stānga-dreapta, pe cānd la pacientii cianotici curbele de crestere liniara si īn greutate evolueaza concordant. Baietii par a fi mai afectati īn ceea ce priveste cresterea, mai ales īn cea de-a doua decada.

Pentru unii copii, factorii prenatali precum infectiile intrauterine, sindroamele cromozomiale, afectiunile ereditare sau nonereditare, malformatiile extracardiace sunt responsabile de retardul cresterii. Alte explicatii pentru retardul cresterii sunt malnutritia secundara anorexiei si aportului nutritiv scazut, starilor hipermetabolice, acidozei, hipoxemia tisulara, fluxului sangvin tisular scazut, decompensarea cardiaca cronica, infectiile respiratorii recurente.

La vārsta adulta multi dintre pacientii cu sindrom Eisenmenger prezinta o hipodezvoltare staturo-ponderala, īn special cei ale caror manifestari (cianoza, dispneea de efort) au aparut la vārste fragede.

III.2.5 Durerea precordiala

Este un simptom rar la vārsta copilariei, poate apare īn hipertensiunea pulmonara cu boala vasculara obstructiva pulmonara secundara unei boli cardiace congenitale cu sunt stānga-dreapta. Aceasta durere poate fi anginoasa, dar deseori este evanescenta sau pleuritica.

Mai frecvent apare la adulti cu sindrom Eisenmenger, poate apare īn asociere cu efortul fizic sau frigul si poate fi cauzata de scaderea aportului de oxigen de catre sāngele arterial cu o desaturare marcata a oxihemoglobinei catre un miocard (īn special al ventricului drept) cu necesitati crescute.


III.3 Consecinte fiziopatologice ale suprasarcinii cordului drept

III.3.1 Insuficienta cardiaca

Insuficienta cardiaca congestiva este una dintre manifestarile frecvent īntālnite la copiii cu cardiopatii congenitale cu sunt stānga-dreapta, īn special atunci cānd suntul este posttricuspidian si implica un volum mare de sānge.

Leziuni cu risc crescut de decompensare cardiaca sunt: transpozitia marilor vase, trunchiul arterial, fereastra aortopulmonara, canalul atrioventricular comun, defectul septal ventricular, ventriculul unic, persistenta de canal arterial.

Mecanismul fiziopatologic de decompensare cardiaca este suprasolicitarea de volum sau rezistenta vasculara pulmonara crescuta. Insuficienta cardiaca este de obicei globala la vārstele mici. Mecanismele rezervei cardiace īn cazul inimii nou-nascutului sunt scazute: rezerva diastolica este redusa, ca si rezerva sistolica, aceasta din urma īn special prin imposibilitatea de crestere a frecventei cardiace. De aceea, insuficienta cardiaca apare frecvent la vārstele mici, de nou nascut si sugar.

La vārsta adulta, insuficienta cardiaca este predominant dreapta si apare frecvent īn conditii de crestere a rezistentelor vasculare pulmonare: efort, infectii pulmonare, altitudine, sau īn stadiile finale ale bolii cānd rezistentele vasculare pulmonare sunt mult crescute.












Document Info


Accesari: 4150
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




eCoduri.com - coduri postale, contabile, CAEN sau bancare

Politica de confidentialitate




Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2021 )