HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
DEFINITIE. ETIOPATOGENIE
Hemoliza intravasculara determinata de o anomalie dobandita a membranei hematiilor, care fixeaza de cateva 343e49d ori mai mult complementul, care este activat pe ambele cai, ducand in final la hemoliza, favorizata de mediul acid.
apare si leucopenie si trombocitopenie prin acelasi mecanism
CLINIC
Urina emisa dupa sculare este brun-inchisa, in restul zilei fiind de aspect normal;
Crize de hemoliza acuta, accidente trombotice
LABORATOR
-testul HAM(hemoliza hematiilor in mediu acid)
TRATAMENT
-corectarea anemiei (masa eritrocitara), anticoagulante (in caz de tromboze), cortizon (in puseele hemolitice si cronic, alternativ), tratament cu androgeni (Danazol), transplant medular
|
