Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload



















































SARCOIDOZA

medicina


SARCOIDOZA

Definitie:

- Granulomatoza multisistemica

-          de cauza necunoscuta,




-          caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi

-          si care evolueaza catre

-          resorbtie spontana sau

-          Formare de tesut fibros

EPIDEMIOLOGIE

Afecteaza in special varsta 20-40 ani

Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani

(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)

Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,

Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi tara

MORFOPATOLOGIC

Granulom epitelioid necazeificat

Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.

Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice (corpi Schauman):

Corpi asteroizi

Corpi conchoizi

Corpi birefringenti

Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide ;

IMUNOLOGIC

Deprimarea imunitatii de tip celular

IDR la PPD adesea negativ

Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa

Exacerbarea imunitatii de tip umoral

Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

Limfopenie absoluta

MANIFESTARI CLINICE

  • Localizari
          • Mediastinala 100 %
          • Hilara bilaterala 75 %
          • Pulmonara (alveolita)
          • Afecteaza simultan mai multe organe

Simptomatologie

          • 50% ASIMPTOMATIC
          • SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA, DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM SIMPTOMATIC)
          • 30% DEBUT ACUT

- Sindrom Lofgren

- Sindrom Heerfordt

DETERMINARI EXTRATORACICE

FORME CLINICE PARTICULARE

Sindrom Lofgren:

- adenopatie hilara bilaterala

-          febra

-          poliartralgii

-          eritem nodos

Sindrom Heerfordt:

-          febra

-          uveita (iridociclita)

-          parotidita

-          paralizie nerv facial

ASPECTE RADIOLOGICE

  1. Adenopatie mediastino-hilara izolata
  2. Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase

(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)

  1. Modificari parenchimatoase fara adenopatie

- PID

- (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

Adenopatia hilara - caractere:

Bilaterala (97% din cazuri)

Afectarea gg. paratraheal (50%)

Aspect de umbre dense, net delimitate,

contur policiclic

Dimensiuni pseudotumorale

Adenopatie +Leziuni parenchimatoase

Leziunile parenchimatoase apar dupa adenopatie sau in cursul resorbtiei acesteia. Modificari parenchimatoase:

Miliare: micronodulare/ macronodulare

Ø      densitate perihilara

Ø      respectarea varfurilor

Ø      noduli inegali

Ø      Afecteaza in special plamanul drept




Desen reticulonodular (limfangita reticulara)

Atipice: - nodular-infiltrative

-          pseudotumorale

-          atelectazii

-          caverne

Aspecte functionale

Ø      Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

Ø      Anomalii predominant de tip "restrictiv"

Ø      Tulburari ale transferului gazos

Ø      Sindromul obstructiv distal à 30-40 % din stad. I si II

Ø      Anomalii diverse la 74 % din pacientii in stadiul I

MODIFICARI BRONHOSCOPICE

ASPECTE PATOLOGICE:

capilaritate crescuta

proliferari de mucoasa

stenoze bronsice

granulatii sidefii-galbui

compresii extrinseci

TEHNICI SUPLIMENTARE

Prelevari bioptice de mucoasa

Punctia-biopsie transbronsica

Lavajul bronho-alveolar:

- alveolita limfocitara

- raport LTh/ LTS crescut (CD4/CD8)

- ACS crescuta

Alte investigatii

Cresc

-          Calcemia

-          Calciuria

-          Proteinemia

-          Lizozim

-          ACS

Scad

-          Limfocite periferice

-          Polimorfonucleare

-          Ht. Hb

-          Uree

-          Albumina

Biopsii

Mediastinoscopie

Ggl periferici

Leziuni cutanate

Leziuni hepatice

Test Kveim (nu se mai practica)

Etc (sediul leziunii)

Diagnostic

  • Adenopatie hilara bilaterala
  • Caracter asimptomatic
  • IDR negativ
  • ACS crescut
  • Prezenta granulomului epitelioid necazeificat
  • Observatie indelungata
  • Ansamblu concordant de semne

Tratament: motive sa nu-l dam!

Cauza bolii necunoscuta,

Moment optim greu de stabilit

Vindecare spontana frecventa

Corticosteroizii dau fenomene secundare

Recidivele dupa vindecarea spontana mai rare

Tratamentul inceput trebuie sa fie de lunga durata

Tratament: cand il dam totusi

Corticosteroizii medicatie principala

Indicatii absolute:

afectarea organelor vitale

tendinta la fibroza

Durata: aproximativ 1 an

Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica

0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta

Rezultate: recidive aproximativ 10 %

Monitorizare

Clinic

Radiologic

Adesea rezorbtie lezionala

Uneori: imagine adenopatii "inghetate"

Functional

ACS

Crestere ACS = puseu evolutiv ???












Document Info


Accesari: 3559
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




Coduri - Postale, caen, cor

Politica de confidentialitate

Copyright Contact (SCRIGROUP Int. 2018 )