Documente online.
Username / Parola inexistente
  Zona de administrare documente. Fisierele tale  
Am uitat parola x Creaza cont nou
  Home Exploreaza
Upload


loading...



















































Totalitatea anomaliilor structurale ale inimii si/sau vaselor mari produse pe parcursul dezvoltarii embriofetale si prezente de la nastere

medicina




DEFINITIE: reprezinta totalitatea anomaliilor structurale ale inimii si/sau vaselor mari produse pe parcursul dezvoltarii embriofetale si prezente de la nastere.


Diagnostic / in functie de severitate:




- prenatal

- perinatal (nou-nascut)

- sugar/copil mic

- tardiv


INCIDENTA (reala necunoscuta)

- 8 - 10‰ NN vii - MCC sunt cele mai frecvente

malformatii !!

- 32.000 cazuri noi / an SUA

- aprox.1000 cazuri noi / an Romania


MORTALITATE

- 15% din totalul deceselor (indiferent de cauza) la

sugari

- 50% din decesele de cauza malformativa la sugari

1/5 in prima saptamina de viata

1/3 in primul an

- 5% dupa varsta de 1 an

Recunoastere

Diagnostic

Evaluare,precoce

Tratament corect si in timp util (medical/chirurgical)

Ingrijire / urmarire pre- si postoperatorie



EMBRIOLOGIE

- origine mezoderm

- spt.3-a - sfarsitul spt. a 8-a ( aprox. zilele 18 – 45 - 50 de gestatie)

- aria cardiogena

- proces de crestere diferentiata

- tubul cardiac primitiv

- segmentarea tubului

- capata forma S fixat la cele doua capete

proces de torsiune si septare / cloazonare

structura compartimentata,cu sistem valvular ce permite

circulatia intr-un singur sens

separarea completa a celor doua circulatii ce functioneaza in serie









STRUCTURA NORMALA


- atriile situate posterior si deasupra ventriculilor

- originea vaselor mari anterior atriilor

- hilul arterial anterior celui venos

- ventriculii - portiune posterioara ce comunica cu

atriile / “inlet”

- portiune anterioara ce comunica cu vasele

mari / “outlet”

- ventriculul drept – artera pulmonara

- ventriculul stang - aorta



CIRCULATIA FETALA:


Adaptata schimburilor gazoase la nivel placentar (respiratie de tip “acvatic”)

scurtcircuitarea patului vascular pulmonar (8% din

DC-C)


Circulatia sistemica si cea pulmonara functioneaza in paralel

sunturi intre ele si dirijarea preferentiala a singelui

mai oxigenat

- ductus venosus

- foramen ovale

- canal arterial

- orientare preferentiala si intravasculara



CIRCULATIA FETALA


Organele active metabolic (creier, cord) primesc singe mai oxigenat


Debitul cardiac este un debit ventricular combinat ( DC-C)

- 2/3 vehiculat de catre VD

- 1/3 vehiculat de catre VS


Presiunile din cordul drept cordul stang


RVP mare doar 8-10% din DC-C ajunge la plamani





Care sunt factorii ce limiteaza fluxul sangvin pulmonar ?


Nu o cauza anatomica

- suprafata de sectiune totala creste pana la nastere de 10 ori

- tunica medie arteriolara bine dezvoltata


Vasoconstrictia pulmonara activa si permanenta = principalul factor

- hipoxemia locala = puternic stimul vasoconstrictor

PO2 la nivelul AP 20 – 25 mmHg

la nivelul arteriolelor 18 – 19 mmHg


Lipsa de expansionare / colabarea plamanilor


Suspendarea patului vascular pulmonar intr-un mediu lichid


Functional, circulatia neonatala de tranzitie este

- imatura

- instabila

- sufera modificari / adaptari rapide

- poate fi usor compromisa


Modificari fundamentale:

- crearea a doua circulatii in serie,separate

- redirectionarea fluxului sangvin spre plamani – noul

sediu al schimburilor gazoase ( 8% 50% din DC-C )


Tranzitia se face in 4 etape ( Whitsett – 1999)


  1. Etapa intrauterina = circulatia fetala / caracteristicile enuntate
  2. Etapa extrauterina precoce = primul minut dupa nastere:

Etapa rapida de adaptare extrauterina = primele 12- 24 ore

l      ischemia si fibroza miocardica

l      endocardita bacteriana

l      calcificarea valvelor stenozate

l      instalarea unei insuficiente aortice progresive

l      embolii sistemice

l      disritmii cardiace

l      sincopa

l      moartea subita



TRATAMENT


NN cu stenoza critica:

- PGE1 (redeschidera sau mentinerea permeabila a CA)

- intubatie,ventilatie mecanica

- corectarea acidozei metabolice

- inotropi (+): dopamina,dobutamina

- valvotomie (cateterism/chirurgicala)


Medical: tratamentul adresat ICC /daca este cazul


Valvotomie - gradient > 80 mm Hg

- copii simptomatici

- cateterism

- chirurgical

- interventia Ross

- protezare valvulara







Stenoza subaortica

Anomalii ale valvei mitrale

Transpozitia marilor vase

Anatomic

Ingustarea lumenului Ao descendente

Clasic: - preductala / tip “ infantil”

- postductala / tip “adult”


Tipul preductal = hipoplazia tubulara a istmului

obstructie severa

debut precoce

asociere frecventa cu alte defecte intracardiace


CoAo tip adult = ingustarea lumenului pe o portiune mica

situata oriunde in raport cu canalul arterial

debut clinic / dg. tardiv


HEMODINAMICA


Obstructia/coarctatia determina:


- cresterea postsarcinii VS

- cresterea tensiunii parietale,consum de O2 ↑

- HVS,apoi si dilatarea VS

- cresterea valorilor PS > normalul varstei deasupra CoAo

- valori ale PS scazute la nivelul m.inferioare/sub CoAo

- dezvoltarea unei circulatii colaterale ce ocoleste

obstructia


CoAo tip infantil poate fi ductodependenta:

cianoza la nivelul ˝ inferiare a corpului


CLINIC


ISTORIC

CoAo tip infantil:

- debut precoce / inchiderea CA,asocierea cu alte defecte intracardiace

- simptomatologia ICC sau chiar soc cardiogen


CoAo tip adult:

- decelarea suflului

- depistarea valorilor tensionale crescute

- rar: epistaxis,cefalee recurenta,oboseala la efort,

durere toracica

- instalarea ICC


EX.FIZIC:


CoAo tip infantil:

- tablou clinic dramatic: - ICC,detresa respiratorie

- soc cardiogen

- diferenta valori tensionale membre sup. / inferioare

- puls diminuat / absent la nivelul m.inferioare

- ± cianoza ˝ inferioare a corpului

- suflu sistolic subclavicular stg si interscapulovertebral stg



- diferenta de puls si valori tensionale

- suflul sistolic subclavicular si intescapulovertebral stg


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CLINIC

(in functie de elementul clinic dominant !)


l      stenoza aortica valvulara

l      cardiomiopatia hipertrofica

l      cardiomiopatia dilatativa

l      sindromul de hipoplazie a cordului stang

l      miocardite

l      hiperplazia adrenala congenitala

l      HTA de diverse cauze


Rgf.cardiopulmonara

- cel mai adesea cord normal / copilul mare

- cardiomegalie la sugarii simptomatici cu ICC

- incizuri costale ( > 5-6 ani)

- imaginea aortei ≈ cifrei 3 in incidenta AP


ECG:

- deseori normala

- HVS ± tulburari sec de repolarizare

- la NN si sugarii simptomatici : HVD ! (CoAo tip infantil )


Ecocardiografia

- dg.morfologic,gradientul Co

- raspunsul VS ; morfologic si functional

- anomalii asociate


Cateterism si angiografie

TRATAMENT


Forma infantila:

- stabilizarea copilului

- PGE1 pe cale IV

- eventual dilatarea CoAo prin cateterism

- corectia chirurgicala


Tipul “adult”

- corectia - chirurgicala

- prin cateterism inteventional

- de preferat intre 3-5 (10) ani

- ulterior,risc de HTA reziduala



- sunt MCC cu defecte asociate/multiple

- principalul determinant al SaO2 devine fluxul sangvin pulmonar

efectiv ( FSPE)

- SaO2 reflecta amestecul intre:

- singele provenit din v.pulmonare/oxigenat = FSPE

- singele venos sistemic provenit din suntul D-S (cu Q relativ


- ventriculul sting cu dubla cale de ejectie

- trunchiul arterial comun

- atrezia valvei pulmonare

- stenoza pulmonara valvulara

- anomalii coronariene,aortice s.a.


In functie de anomaliile asociate:

- AT cu vascularizatie pulmonara scazuta (FSPE scazut)

- AT cu vascularizatie pulmonara crescuta


Consecintele hemodinamice depind de prezenta,severitatea,marimea:

- DSV si Q suntului stabilit la acest nivel

- stenoza pulmonara (prezenta si gradul acesteia)

- relatia cu vasele mari (conexiunea ventriculo-arteriala; ea poate

fi normala,discordanta sau transpozata)


TABLOU CLINIC


- MCC rapid manifesta

- ˝ devin simptomatice din primele 24 ore de viata

- 80% din perioada neonatala

- tabloul clinic depinde de FSPE


♦ AT cu flux pulmonar scazut (FSPE ↓)

- cianoza precoce de tip central

- tahipnee

- arie precordiala “linistita”

- suflu sistolic PSS inferior ( dat de DSV)

- zg.2 unic

- absenta semnelor de ICC



♦ AT cu flux pulmonar crescut

- cianoza minima / absenta

- arie precordiala hiperdinamica

- tahipnee,tahicardie

- zg.2 unic sau dedublat

- suflul sistolic de DSV

- semne clinice evidente de ICC


In evolutie apar toate consecintele cianozei cronice


Diagnostic diferential in etapa clinica


MCC cu debut precoce si insotite de cianoza:

- coarctatia de aorta cu debut precoce (tipul preductal

„infantil”)

- ventriculul drept cu dubla cale de ejectie (cu sau fara

TMV)

- sindromul de cord stang hipoplazic

- ventriculul unic

- tetralogia Fallot cu atrezie de pulmonara sau cu

absenta valvei pulmonare (formele extreme de

tetralogie Fallot/„hiper-Fallot”)

- transpozitia marilor vase


INVESTIGATII

- pulsoximetrie ( SaO2 ↓ )

- dozarea gazelor sangvine la nivel arterial

- Hb,Htr (gradul si durata hipoxemiei)


Rgf cardiopulmonara

- aprecierea vascularizatiei pulmonare

- silueta cardiaca normala sau ↑


ECG

- ax QRS la stg (+ cianoza = patognomonic)

- HAD ( P ↑ in D2 , aVF , V1 )

- HVS


Ecocardiografia: evaluare morfologica si functionala


Cateterism si angiocardiografie



TRATAMENT


♦ AT cu flux pulmonar scazut

- mentinerea / deschiderea CA cu PGE1


♦ AT cu flux pulmonar crescut si ICC

- tratamentul ICC

- banding-ul AP


♦ Cateterism interventional:

- largirea comunicarii interatriale (Rashkind)

- valvuloplastie pulmonara, dilatarea unei stenoze pulmonare


♦ Interventii paliative:

- cresterea FSPE (anastomoze sistemico-pulmonare; Blalock-Taussig)

- scaderea fluxului pulmonar ( banding de AP )


♦ Interventii corective:

- dupa 6 luni

- proceduri : Fontan,Glenn (laborioase,m.m.etape)




DSA (15%) = pentalogie

Anomalii coronariene

Circulatie colaterala sistemico-pulmonara


CONSECINTE HEMODINAMICE


- DSV larg nerestrictiv pres. VD ≈ VS ≈ aorta

- obstructia evacuarii este dinamica,variabila (FSPE ↓)

- sunt D-S prin DSV influentat de : gradientul obstructiei

marimea DSV

RVS

- hipoxemie sistemica


TABLOU CLINIC


Determinat de gradul obstructiei VD

Cianoza - debut variabil

- cel mai adesea evidenta > 4 luni

- evolutie progresiva

Deficitul cresterii

Dispnee

Tahipnee

Crize de hipercianoza/ rau hipoxic


Ex. fizic: - cianoza de tip central

- hipocratism digital ( > 1 an )

- hipotrofie staturo-ponderala

- pulsatiile VD vizibile/palpabile

- suflu sistolic ejectional produs de SP


♦ ECG:

- HVD

- ax QRS la dreapta

♦ Rgf.cardiopulmonara

- silueta cardiaca caracteristica/gheta/”en sabot”

- arc mijlociu stg concav / absenta infundibulului pulmonar

- apex impins in sus si spre stg

- pedicul vascular mic si inalt

- dilatarea aortei ascendente

- hipertransparenta cimpurilor pulmonare

♦ Ecocardiografia

♦ Cateterism si angiografie : anatomia arterelor coronare

TRATAMENT

MEDICAL:

- profilaxia EB

- tratarea crizelor de rau hipoxic

- copilul in pozitie genupectorala

- administrarea de oxigen

- corectarea acidozei metabolice NaHCO3 1 mEq/kg IV

- sulfat de morfina 0,1-0,2 mg SC sau IM

- vasoconstrictoare    Adr. 0,02 mg/kg SC (creste RVS)

- betablocante (deprima contractilitatea,scade obstructia)

Propranolol 0,01-0,25 mg/kg IV

apoi p.o. 2-4 mg/kg/zi

CHIRURGICAL

- paliativ : cresterea FSPE prin anastomoze sistemico-pulmonare

( Blalock – Taussig)

- corectiv: corectie totala (sugar,copil mic)



- aorta anterior si la stanga AP = TMV tip L



TMV cu SIV intact - fara stenoza pulmonara

- cu stenoza pulmonara

TMV cu DSV - cu stenoza pulmonara

- fara stenoza (RVP normala)


HEMODINAMICA


Conexiunea in paralel a celor doua circulatii impune existenta unor

comunicari tip: - DSV

- DSA

- ± PCA

amestecul de singe intre cele doua circulatii

hipoxemia sistemica depinde de importanta comunicarilor

amestec ↓ = hipoxemie sistemica ↑


Suntul IV va produce : - ICC

- supraincarcare vasc.pulmonara


Evolutie severa: - mortalitate 30% in prima spt.

50% in prima luna

90% in primul an

TABLOU CLINIC


Deteminat de importanta comunicarilor si defectele asociate TMV


TMV cu SIV intact:

- cianoza precoce din primele ore de viata

- accentuare progresiva,rapida

- stare generala alterata,detresa respiratorie

- ex.fizic sarac / posibil absenta suflurilor cardiace semnificative


TMV cu DSV:

- cianoza moderata,accentuata de efort

- evolutie progresiva

- suflu holosistolic de DSV

- daca se asociaza SP – suflu sistolic si in aria pulmonarei

- ICC instalata progresiv (in primele 3-4 luni )


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL in etapa clinica


Se face cu alte MCC cianogene majore cu debut precoce:

- atrezia de pulmonara cu SIV intact

- tetralogia Fallot cu atrezie de pulmonara (forma extrema de tetralogie –


- O2 ,ventilatie mecanica (scad RVP,creste SaO2)


Interventie paliativa – atrioseptostomia cu balon (Rashkind)


Tratamentul ICC (daca se instaleaza)


Corectia chirurgicala = reconectare , “switch” la nivel:

- atrial (Senning,Mustard)

- ventricular (Rastelli)

- arterial (Jatene) - de preferat

- permite corectia anatomica

- trebuie efectuata precoce (prima luna !)




loading...








Document Info


Accesari: 3605
Apreciat:

Comenteaza documentul:

Nu esti inregistrat
Trebuie sa fii utilizator inregistrat pentru a putea comenta


Creaza cont nou

A fost util?

Daca documentul a fost util si crezi ca merita
sa adaugi un link catre el la tine in site

Copiaza codul
in pagina web a site-ului tau.




eCoduri.com - coduri postale, contabile, CAEN sau bancare

Politica de confidentialitate

Copyright © Contact (SCRIGROUP Int. 2020 )